Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Onkologické onemocnění zvané neuroblastom vzniká u dětí v postnatálním období nebo do pěti let v důsledku mutace v mechanismu zrání zárodečných neuronů – neuroblastů. Příznivá prognóza silně závisí na věku, ve kterém dítě onemocní touto patologií, a na povaze šíření maligních buněk. Preventivní opatření pro toto onemocnění nebyla vyvinuta, protože přesné příčiny jeho vývoje nebyly identifikovány. Důležitým bodem včasné diagnózy a léčby je pochopení specifických příznaků nádoru.

Co je neuroblastom

Maligní novotvar, který se vyvíjí z embryonálních neuroblastů sympatického nervového systému (zárodečné nervové buňky, které dozrávají ve zralé neurony), se nazývá neuroblastom. Tato forma rakoviny je v 90 % případů diagnostikována u dětí do pěti let (vrchol výskytu nastává ve věku od 8 měsíců do 2 let), u dospělých a dospívajících je tento typ rakoviny extrémně vzácný. Oblasti lokalizace primárního nádoru mohou být:

  • nadledviny (32 % všech případů);
  • retroperitoneum (28 %);
  • mediastinum (15 %);
  • pánevní oblast (5,6 %);
  • krk, presakrální páteř (2%).

V 70 % případů, než se u pacientů s tímto typem rakoviny objeví symptomy, jsou detekovány hematogenní (šířené cévami) a lymfogenní (lymfogenními cévami) metastázy - šíření rakovinných buněk z primární zaměřit se na jiné tkáně a orgány.Metastázy jsou detekovány v regionálních lymfatických uzlinách, kostní tkáni a kostní dřeni, méně často v epiteliálních tkáních a játrech, extrémně vzácně v mozku.

Nádor se zpravidla vyvíjí agresivně, rychle metastázuje, ale může být také asymptomatický a končí nezávislou regresí nebo degenerací do benigního novotvaru (například ganglioneurom). Onemocnění může být genetické nebo vrozené, ve druhém případě je často doprovázeno různými malformacemi.

Příčiny neuroblastomu

Neuroblastom u dětí se tvoří z nezralých neuroblastů, které po narození dítěte dále rostou a dělí se. Důvody této anomálie nebyly definitivně stanoveny. U kojenců ve věku 2-3 měsíce může být nalezen malý počet neuroblastů, ale jak dítě roste, dozrávají v nervové buňky nebo buňky kůry nadledvin, onemocnění se nerozvíjí. Neuroblastom u dospělých je diagnostikován v ojedinělých případech.

Vědci považují za hlavní příčinu genové mutace získané pod vlivem nepříznivých faktorů, ale zatím není možné takové faktory přesně určit. 1-2 % případů neuroblastomu jsou dědičné, existuje souvislost mezi rizikem jeho vzniku a malformacemi, vrozenými poruchami imunity. Případy genetického přenosu jsou charakterizovány raným věkem nástupu (první rok života), rychlými, téměř současnými metastázami, několika počátečními ložisky.

Stadia neuroblastomu

Klasifikace stadií neuroblastomu je založena na velikosti novotvaru, stupni jejich prevalence. Ve zjednodušené formě se nemoc dělí do následujících fází:

  • 1 stadium - detekován jeden uzel o velikosti nepřesahující 5 cm. Žádné metastázy.
  • 2 stadium - charakterizované přítomností jedné velké uzliny (až 10 cm), šíření maligních buněk a léze lymfatických uzlin nejsou detekovány.
  • 3 stadium - velikost novotvaru cca 10 cm, postižené regionální lymfatické uzliny jsou registrovány, nejsou žádné vzdálené metastázy. Nebo je nádor větší, ale nejsou žádné známky jeho šíření.
  • 4A stadium - počáteční zaměření vývoje nádoru je jedno, může mít jakoukoli velikost. Jsou detekovány vzdálené metastázy.
  • 4B stadium - je registrováno mnoho novotvarů se synchronním růstem. Metastáza a postižení lymfatických uzlin může chybět.

Formy neuroblastomu

Hlavní formy onemocnění jsou určeny místem lokalizace, charakteristickými rysy průběhu, povahou, rychlostí metastázování nádoru. Lékaři rozlišují čtyři běžnější typy neuroblastomu:

  1. Meduloblastom. Inoperabilní nádor mozečku. Charakteristickou symptomatologií je porušení koordinace pohybů, rychlost metastázování novotvaru je vysoká.
  2. Neurofibrosarkom. Lokalizační oblastí je dutina břišní, metastázuje do kostní tkáně, vyznačuje se poškozením lymfatických uzlin.
  3. Sympatoblastom. Začíná v kůře nadledvin a v sympatickém nervovém systému, často během vývoje plodu. Nádor je agresivní, rychle roste, metastázuje do míchy a způsobuje paralýzu končetin.
  4. Retinoblastom. Zhoubný nádor, který postihuje sítnici oka. Při absenci včasné léčby vede ke slepotě, metastázuje do mozku.

Klinický obrázek

Nemoc se vyskytuje s různými klinickými projevy. To je způsobeno rozmanitostí lokalizačních míst počátečních lézí, nepředvídatelnou povahou metastáz, různým stupněm dysfunkce postižených orgánů. V počáteční fázi jsou symptomy nespecifické - ztráta hmotnosti nebo zpoždění přibývání na váze od věkových norem, lokální bolest, hypertermie.Specifické příznaky charakteristické pro neuroblastomy s různým umístěním počátečních lézí a metastáz jsou následující:

  1. Mediastinum a dýchací orgány: kašel, dysfagie, časté regurgitace, deformace hrudníku (s nádorovým bujením), dušnost.
  2. Pánevní oblast: defekace, poruchy močení.
  3. Krk: hmatatelný otok, často doprovázený Hornerovým syndromem (poškození sympatického nervového systému, doprovázené oslabením reakce zornice na světlo a další oční poruchy, zhoršené pocení a cévní tonus).
  4. Nadledvinky: dysfunkce močového měchýře, vysoký krevní tlak, časté průjmy.
  5. Kostní dřeň: anémie, leukopenie, projevující se slabostí, chronickou únavou a dalšími příznaky akutní leukémie.
  6. Játra: zvětšení velikosti žlázy, rozvoj žloutenky.
  7. Kůže: namodralá, načervenalá nebo namodralé těsné uzly.
  8. Mozek: bolesti hlavy, zhoršené vidění, sluch, řeč, paměť, opožděný vývoj; nepravidelné otáčení očních víček, mimovolní záškuby končetin a jejich ochablé ochrnutí.

Příznaky retroperitoneálního neuroblastomu

Maligní novotvar v dutině břišní (neuroblastom retroperitoneálního prostoru) rychle progreduje, často se šíří do páteřního kanálu a tvoří nádor, který je snadno detekovatelný palpací. Specifické příznaky se objevují až poté, co novotvar dosáhne významné velikosti (zpravidla se jedná o nádor v oblasti břicha). Tato forma neuroblastomu je doprovázena následujícími příznaky:

  • anémie;
  • otok těla;
  • zvětšení velikosti, otok břicha;
  • bolest břicha;
  • pocit necitlivosti nohou, nepohodlí v bederní oblasti;
  • horečka, často zaměňována s infekčním onemocněním;
  • rychlé hubnutí;
  • dysfunkce trávicího a močového systému;
  • kolébavá chůze (paraneoplastický syndrom, opsoklonus-myoklonus - patrný kolem 4 let věku).

Diagnostika

Diagnóza "neuroblastomu" je stanovena na základě údajů z laboratorních testů moči a krve a instrumentálních studií. Při zpracování výsledků rozborů věnujte pozornost následujícím ukazatelům:

  • hladina enolázy specifické pro krevní neurony;
  • hladina katecholaminů (analýza moči);
  • hladina membránově vázaných glykolipidů, feritinu.

Výběr instrumentálních vyšetřovacích metod je spojen s lokalizací neuroblastomu. Vyšetření může sestávat z pasáže počítačové a magnetické rezonance (CT a MRI), ultrazvuku retroperitoneálního prostoru, radiografie a dalších výkonů.Pro detekci vzdálených metastáz použijte:

  1. radioizotopová kostní scintigrafie;
  2. aspirace nebo trepanobiopsie kostní dřeně;
  3. biopsie kožních uzlin atd.

Neuroblastom mozku u dospělých je diagnostikován extrémně zřídka, v ojedinělých případech jsou k potvrzení této diagnózy nutné další výzkumné metody. V kojeneckém věku se diagnóza potvrzuje pomocí EKG (elektrokardiogramu), echokardiografie, audiometrie - měření sluchové ostrosti, stanovení citlivosti na různé zvukové vlny.

Léčba neuroblastomu

Léčba neuroblastomů v různých fázích využívá standardní metody boje proti rakovině. Tohle je:

  1. chirurgické odstranění nádoru;
  2. chemoterapie;
  3. radioterapie.

Operace se provádí v prvních třech fázích, v některých případech (zejména ve třetí fázi) se doporučuje předoperační chemoterapie s použitím léků jako je Cisplatina, Ifosfamid, Vincristin a další.Přestože jsou léky toxické, způsobují nevolnost, průjem a jsou obtížně tolerovatelné, taková léčebná taktika pomáhá dosáhnout regrese nádoru, aby se usnadnilo jeho odstranění a snížila se pravděpodobnost následných metastáz a recidivy.

Radiační terapie je zřídka předepisována kvůli vysokému riziku následných komplikací, včetně rakoviny. Když se lékař rozhodne jej provést, chraňte při ozařování pokud možno klouby (zejména kyčle a rameno), u dívek pokud možno vaječníky. V pokročilých stádiích neuroblastomu většina nemocných dětí vyžaduje transplantaci kostní dřeně, vysokodávkovou chemoterapii souběžně s léčbou ozařováním a chirurgickými zákroky.

Předpověď

Příznivá prognóza neuroblastomu závisí na stadiu vývoje onemocnění v době jeho zjištění, věku dítěte, strukturálních rysech nádoru a stupni jeho agresivity a hladině krve feritin.Podle těchto zásad jsou všichni pacienti podle prognózy přežití podmíněně rozděleni do tří skupin:

  1. Dobrá prognóza. Dvouletá míra přežití v této skupině je více než 80 %.
  2. Prozatímní předpověď. Procento přežití ve stejném období je 20-80 %.
  3. Nepříznivá prognóza. Méně než 20 %.

Pětileté přežití u pacientů ve stádiu 1 dosahuje 90 %, ve stádiu 2 - 70-80 %, ve třetím - 40-70 %. Ve čtvrté fázi hraje důležitou roli věk pacienta. Ve skupině dětí do jednoho roku toto číslo dosahuje 60 %, od jednoho do dvou - pouze 20 %, nad dva - 10 %. Prognóza je příznivá pro pacienty v jakémkoli stadiu do jednoho roku věku, s přibývajícím věkem dítěte se zhoršuje. Pokud mají příbuzní onemocnění, doporučuje se s dítětem navštívit genetiku.

Komplikace neuroblastomu

Komplikace neuroblastomu se mohou vyvinout v akutním období jeho průběhu a po jeho úspěšné léčbě. První skupina nemocí spojených s tímto typem onkologie zahrnuje:

  • Metastáza původního nádoru.
  • Kličení novotvaru v míše, což vede ke zmáčknutí orgánu, narušení jeho práce. Kromě silné bolesti je nebezpečné vyvinout paralýzu.
  • Paraneoplastické syndromy, které se vyvíjejí pod vlivem speciálních hormonů vylučovaných nádorem.

Po ukončení léčby jsou na pozadí přijaté chemoterapie nebo ozařování možné následující následky nebezpečné pro zdraví dítěte:

  • Vnímavost k infekčním a virovým infekcím v důsledku oslabené imunity.
  • Komplikace po chemoterapii: vypadávání vlasů, bolesti kloubů, poruchy trávení atd.
  • Po radiační terapii - dlouhodobé onkologické komplikace, radiační poškození, rakovinné nádory a jejich metastázy.
  • Možnost opožděné recidivy neuroblastomu nebo jeho metastáz.

Video

Neuroblastom: co je neuroblastom? Příznaky neuroblastomu u dětí

Pozornost! Informace uvedené v článku mají pouze informativní charakter. Materiály článku nevyžadují samoléčbu. Pouze kvalifikovaný lékař může provést diagnózu a poskytnout doporučení pro léčbu na základě individuálních charakteristik konkrétního pacienta.

Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Kategorie:

Medicína