Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Onkologické onemocnění, nazývané neuroblastom, se vyvíjí u dětí v postnatálním období nebo ve věku do pěti let v důsledku mutace mechanismu zrání zárodečných neuronů - neuroblastů. Příznivá prognóza silně závisí na věku, kdy dítě onemocní touto patologií, a na povaze šíření maligních buněk. Preventivní opatření pro tuto nemoc nebyla vyvinuta, protože nebyly zjištěny žádné přesné důvody jejího vývoje. Důležitým bodem včasné diagnostiky a léčby je pochopení specifických symptomů nádoru.

Co je neuroblastom

Maligní neoplazma, která se vyvíjí z embryonálních neuroblastů sympatického nervového systému (zárodečné nervové buňky, které, jak zrají, se promění na zralé neurony), se nazývá neuroblastom. Tato forma rakoviny v 90% případů je diagnostikována u dětí do pěti let (vrchol výskytu se vyskytuje ve věku 8 měsíců až 2 let), u dospělých a dospívajících je tento typ onkologie extrémně vzácný. Oblasti primární lokalizace nádoru mohou být:

  • nadledvinky (32% všech případů);
  • retroperitoneální prostor (28%);
  • mediastinum (15%);
  • oblast pánve (5, 6%);
  • krční páteř, presacrální páteř (2%).

V 70% případů se příznaky objevují u pacientů s tímto typem rakoviny, hematogenních (šířících se krevními cévami) a lymfatických (přes lymfocytární cévy) metastáz - v 70% případů je detekováno šíření rakovinných buněk z primárního zaměření na jiné tkáně a orgány. Metastázy jsou detekovány v regionálních lymfatických uzlinách, kostní tkáni a kostní dřeni, méně často v epiteliálních tkáních a játrech, extrémně vzácně v mozku.

Nádor se zpravidla vyvíjí agresivně, rychle metastazuje, ale může být také asymptomatický, kulminující v samoregresi nebo degeneraci do benigního novotvaru (například ganglioneuromu). Onemocnění může být genetické nebo vrozené, v druhém případě je často doprovázeno různými vývojovými vadami.

Příčiny neuroblastomu

Neuroblastom u dětí je tvořen z nezralých neuroblastů, které po narození dítěte pokračují v růstu a dělení. Důvody této anomálie nejsou zcela určeny. U dětí ve věku 2-3 měsíců lze detekovat malé množství neuroblastů, ale jak dítě roste, dozrávají na nervové buňky nebo buňky kůry nadledvin, onemocnění se nevyvíjí. Neuroblastom u dospělých je diagnostikován v ojedinělých případech.

Vědci se domnívají, že hlavní příčinou jsou genové mutace získané pod vlivem nepříznivých faktorů, ale tyto faktory dosud nebyly přesně určeny. 1-2% případů vzniku neuroblastomu jsou dědičné, existuje riziko vzniku rizika vzniku a malformací, vrozených poruch imunity. Pro případy genetického přenosu, raného věku nástupu morbidity (první rok života), rychlé, téměř simultánní metastázy, je charakteristické několik počátečních ložisek.

Fáze neuroblastomu

Klasifikace stadií neuroblastomu je založena na velikosti novotvaru a stupni jeho prevalence. Ve zjednodušené formě je nemoc rozdělena do následujících fází:

  • 1. etapa - detekuje se jeden uzel s velikostí nepřesahující 5 cm, bez metastáz.
  • Stupeň 2 - charakterizovaný přítomností jediného velkého uzlu (až 10 cm), šíření maligních buněk a poškození lymfatických uzlin není detekováno.
  • Stupeň 3 - velikost nádoru je asi 10 cm, postižené regionální lymfatické uzliny jsou zaznamenány, nejsou žádné vzdálené metastázy. Buď nádor má větší velikost, ale známky jeho šíření nejsou detekovány.
  • Stupeň 4A - počáteční zaměření samotného vývoje nádoru může být jakékoliv velikosti. Detekované vzdálené metastázy.
  • 4B fáze - zaznamenal mnoho novotvarů se synchronním růstem. Metastázy a poškození lymfatických uzlin mohou chybět.

Formy neuroblastomu

Hlavní formy onemocnění jsou určeny místem lokalizace, charakteristickými rysy průběhu, povahou, rychlostí metastáz tumoru. Lékaři rozlišují čtyři další běžné typy neuroblastomu:

  1. Medulloblastom. Neoperovatelný nádor mozečku. Charakteristickým příznakem je nedostatečná koordinace pohybů, rychlost metastáz nádoru je vysoká.
  2. Neurofibrosarkom. Oblast lokalizace - břišní dutina, metastázuje do kostní tkáně, charakterizované lézemi lymfatických uzlin.
  3. Sympathoblastom. Začíná v kůře nadledvin a sympatickém nervovém systému, často v období intrauterinního vývoje. Nádor je agresivní, rychle roste, metastazuje do míchy a způsobuje paralýzu končetin.
  4. Retinoblastom. Zhoubný novotvar postihující sítnici. Při absenci včasné léčby vede k slepotě, metastázuje do mozku.

Klinický obraz

K onemocnění dochází s řadou klinických projevů. To je způsobeno různorodostí lokalizačních míst počátečních lézí, nepředvídatelnou povahou metastáz a různým stupněm poškození funkcí postižených orgánů. V počátečním stadiu jsou symptomy nespecifické - ztráta hmotnosti nebo zpoždění přírůstku hmotnosti z věkových norem, lokální bolesti, hypertermie. Specifické symptomy charakteristické pro neuroblastomy s různými místy lokalizace počátečních lézí a metastáz jsou následující:

  1. Médium a dýchací orgány: kašel, dysfagie, častá regurgitace, deformace hrudníku (s růstem nádoru), potíže s dýcháním.
  2. Oblast pánve: poruchy defekce, močení.
  3. Krk: nádor je palpován, často doprovázený Hornerovým syndromem (postižení sympatického nervového systému, doprovázený oslabením reakce žáka na světlo a jiné oftalmologické poruchy, snížené pocení a vaskulární tonus).
  4. Nadledvinky: dysfunkce močového měchýře, zvýšený krevní tlak, častý průjem.
  5. Kostní dřeň: anémie, leukopenie, vyjádřená slabostí, chronickou únavou a dalšími příznaky akutní leukémie.
  6. Játra: zvýšení velikosti žlázy, rozvoj žloutenky.
  7. Kůže: modravé, načervenalé nebo namodralé těsné uzly.
  8. Mozek: bolesti hlavy, zrakové postižení, sluch, řeč, paměť, vývojová zpoždění; nepravidelná rotace očních víček, nedobrovolné trhání končetin a ochablá ochrnutí.

Známky retroperitoneálního neuroblastomu

Zhoubný novotvar v břišní dutině (retroperitoneální neuroblastom) postupuje rychle, často se šíří do páteřního kanálu a tvoří nádor, který je snadno detekovatelný při palpaci. Specifické symptomy se objevují až poté, co nádor dosáhne značné velikosti (zpravidla jde o nádor v břišní oblasti). Tato forma neuroblastomu je doplněna následujícími znaky:

  • anémie;
  • otok těla;
  • zvýšení velikosti, otok břicha;
  • bolest břicha;
  • necitlivost nohou, nepohodlí v bederní oblasti;
  • horečka, která je často zaměňována s infekčním onemocněním;
  • rychlý úbytek hmotnosti;
  • dysfunkce trávicího a močového systému;
  • kolísavá chůze (paraneoplastický syndrom, opsoclonus-myoclonus - ve věku asi 4 let je patrný).

Diagnostika

Diagnóza "neuroblastomu" se provádí na základě údajů z laboratorních analýz moči a krve a provedených instrumentálních studií. Při zpracování výsledků analýz věnujte pozornost následujícím ukazatelům:

  • hladina enolázy specifické pro neuron;
  • hladina katecholaminu (analýza moči);
  • hladiny glykolipidů vázaných na membránu, feritinu.

Výběr metod pro instrumentální vyšetření je spojen s místem neuroblastomu. Vyšetření může zahrnovat počítačovou a magnetickou rezonanci (CT a MRI), ultrazvuk retroperitoneálního prostoru, rentgenové záření a další postupy. Identifikovat vzdálené metastázy:

  1. scintigrafie radioizotopových kostí;
  2. sání kostní dřeně nebo trepanobiopsie;
  3. biopsie kožních uzlin, atd.

Mozkový neuroblastom u dospělých je extrémně zřídka diagnostikován, v ojedinělých případech jsou pro potvrzení této diagnózy nutné další metody výzkumu. V dětství je diagnóza potvrzena EKG (elektrokardiogram), echokardiografií, audiometrií - měřením ostrosti sluchu, určením citlivosti na různé zvukové vlny.

Léčba neuroblastomem

Při léčbě neuroblastomů v různých stadiích se používají standardní metody kontroly rakoviny. To je:

  1. chirurgické odstranění nádoru;
  2. chemoterapie;
  3. radiační terapie.

Operace se provádí v prvních třech fázích, v některých případech (zejména ve třetím stupni) se doporučuje předoperační chemoterapie s použitím léků jako je cisplatina, ifosfamid, vinkristin a další. I když jsou léčiva toxická, způsobují nevolnost, průjem, je obtížné tolerovat, tato léčebná taktika pomáhá dosáhnout regrese tumoru, aby se usnadnilo jeho odstranění a snížila pravděpodobnost následné metastázy a recidivy.

Radiační léčba je zřídka předepisována vzhledem k vysokému riziku vzniku následných komplikací, včetně onkologických onemocnění. Když lékař rozhodne o jeho provedení, klouby (zejména kyčelní a ramenní klouby) jsou co nejvíce chráněny a vaječníky dívek, pokud je to možné. V pozdních stadiích neuroblastomu většina nemocných dětí vyžaduje transplantaci kostní dřeně, vysokodávkovanou chemoterapii souběžně s ozařováním a operací.

Předpověď

Příznivá prognóza neuroblastomu závisí na stadiu vývoje onemocnění v době jeho detekce, věku dítěte, strukturálních charakteristik nádoru a stupně jeho agresivity, hladiny krevního feritinu. Podle těchto principů jsou všichni pacienti podle prognózy přežití podmíněně rozděleni do tří skupin:

  1. Příznivá prognóza. Dvouleté přežití v této skupině dosahuje hodnot nad 80%.
  2. Průběžná prognóza. Míra přežití ve stejném období je 20–80%.
  3. Nepříznivá prognóza. Méně než 20%.

Pětileté přežití u pacientů ve stadiu 1 dosahuje 90%, stadium 2 - 70–80%, třetí - 40–70%. Ve čtvrté fázi hraje velkou roli věk pacienta. Ve skupině dětí do jednoho roku toto číslo dosahuje 60%, od roku do dvou - pouze 20%, starších než dvou - 10%. Příznivá prognóza pro pacienty v jakémkoliv stádiu ve věku do jednoho roku, kdy dítě vyrůstá, se zhoršuje. V přítomnosti nemoci se příbuzným doporučuje navštívit genetiku s dítětem.

Komplikace neuroblastomu

Komplikace neuroblastomu se mohou vyvinout během akutního období jeho průběhu a po dokončení úspěšné léčby. První skupina onemocnění spojených s tímto typem onkologie zahrnuje:

  • Metastáza původního nádoru.
  • Klíčivost nádorů v míše, vedoucí ke stlačení těla, narušení jeho práce. Kromě silné bolesti je rozvoj ochrnutí nebezpečný.
  • Paraneoplastické syndromy, vyvíjející se pod vlivem specifických hormonů vylučovaných nádorem.

Po skončení léčby jsou na pozadí chemoterapeutických nebo radiačních postupů možné následující důsledky pro zdraví dítěte:

  • Vystavení infekčním a virovým infekcím v důsledku oslabené imunity.
  • Komplikace po chemoterapii: vypadávání vlasů, bolest v kloubech, poruchy trávicí funkce atd.
  • Po radioterapii - onkologické komplikace, které jsou v čase vzdálené, radiační poranění, nádorové nádory a jejich metastázy.
  • Pravděpodobnost retardace neuroblastomu nebo jeho metastáz.

Video

Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Kategorie:

Zdraví