Dermatologické problémy nejsou omezeny na výskyt vzácných vyrážek, loupání nebo lokální alergické kopřivky. Existuje celá řada nemocí, které jsou převážně zařazeny do skupiny dermatóz, které je velmi obtížné bojovat i za účelem snížení závažnosti symptomů a úplné vyléčení je naprosto nemožné. Mezi tyto choroby patří vzácná, ale nebezpečná jejichtyóza. Jak se to projevuje a proč?
Co je ichtyóza
Název této choroby byl dán jeho hlavním příznakem - vznikem na povrchu kůže husté vrstvy zrohovatělé šupiny, připomínající ryby (z řeckého "ichtys" je přeložen jako "ryba"). Ichtyóza je celá skupina dědičných dermatologických onemocnění (někteří odborníci označovaní jako dermatóza), charakterizovaných poruchami keratinizace - proces tvorby rohovky epiteliální vrstvy. V takové situaci dochází k zahuštění epidermis:
- difuzní - běžné v celém těle;
- místní - na samostatných místech.
Důvody
Odborníci říkají, že každá forma ichtyózy je spojena s mutacemi nebo zhoršenou genovou expresí (genetická informace se podílí na syntéze určitých proteinů), která kóduje keratin. Plný biochemický účinek genů, které prošly změnami, není dešifrován, ale lékaři naznačují velký význam pro vývoj jejichtyózy:
- nedostatek vitaminu A;
- patologií endokrinního systému;
- poruchy metabolismu proteinů a tuků;
- nadměrná syntéza "defektního" keratinu.
Kromě těchto bodů mají jedinci trpící stavy podobnými jejichtyózy nadměrné hromadění aminokyselin mezi mrtvými kožními šupinami, ke kterým dochází na pozadí zhoršeného metabolismu proteinů. Hladina tryptofanu, tyrosinu a fenylalaninu se zvyšuje v krvi a moči. Akumulované glykosaminoglykany (aminokyseliny) mají cementační účinek na mrtvé buňky, což zpomaluje proces jejich odmítání a dokonce způsobuje jeho bolest.
Příznaky
Klinický obraz je determinován formou, kterou choroba vzala, a povahou jejího průběhu. Někteří lidé si tento problém nevšimnou, vnímají jej pouze jako nedostatek hydratace kůže, zatímco jiná část pacientů má závažnou difuzní keratinizaci, neslučitelnou se životem. Během puberty příznaky onemocnění ustupují i za podmínek vysoké vlhkosti a pod vlivem suchého studeného větru zesílí (v zimě dochází k relapsům). Obecně řečeno, příznaky ichtyózy jsou následující:
- zvýšená suchost kůže;
- nadměrné odlupování;
- Erythroderma (silné zarudnutí kůže);
- zánět spojivek;
- deformace nehtové destičky (ne všechny formy nemoci - vulgární ichthyóza neobsahuje tento příznak);
- ztenčování vlasů (na pozadí atrofie vlasových folikulů);
- pyodermie (jako sekundární infekce, hnisavá léze s kožními mikrotraumaty);
- zvýšená závažnost kožního vzoru na dlaních, nohou.
Klasifikace
Nejběžnější formou tohoto onemocnění je vulgaris nebo ichthyosis vulgaris, což představuje 90% všech případů registrovaných lékaři. U dětí v prvních třech letech života se projevuje na pozadí genetické mutace přenášené dědictvím. V vulgární formě nejsou postiženy loketní klouby, poplitální fossa, tříselná oblast a podpaží. Je rozdělen na:
- Xerodermie je mírná forma, charakterizovaná pouze suchostí a mírným odlupováním extenzorových zón.
- Jednoduchá ichtyóza - příznaky jsou mírné, loupání má vzhled šupinovitých šupin. Kromě končetin jsou postiženy i trup a pokožka hlavy.
- Brilliantní ichtyóza - je charakterizována tvorbou průsvitných šupin na extenzorových místech a hlavě.
- Hadovitá ichtyóza - šupiny jsou páskové, mají hnědý nebo šedý odstín a lemují hluboké drážky.
V oficiální medicíně existuje asi 28 forem tohoto onemocnění a většina z nich se vyznačuje výraznými příznaky a závažným průběhem. Podle ICD-10 (Lékařská klasifikace nemocí) je jejichtyóza zařazena do skupiny „Další vrozené anomálie“, kde má následující klasifikaci:
- Jednoduché (vulgární).
- X-vázané
- Lamelární (lamelární).
- Ichthyosiform erythroderma bullosa kongenitální (Brocova choroba).
- Ichtyóza plodu.
Kromě klasifikace stanovené v MKN-10 existuje několik způsobů, jak tuto nemoc rozdělit na formy, které lze použít společně. Takže podle závažnosti ichtyózy lze rozdělit na:
- těžké - u novorozenců končí smrtí;
- středně - životem kompatibilní forma;
- pozdě - zjištěno ve 2. měsíci života.
Některé zdroje uvádějí Schleimanovu systémovou vaskulární jejichtyózu, ale lékaři říkají, že tato forma neexistuje: pouze Daryaova choroba (folikulární dyskeratóza) a Brocaova choroba uvedená výše jsou spojeny s názvy dermatologů. Získané formy ichtyózy (jejichtyosomorfní stavy) - diskoidní, senilní (senilní) a symptomatické - jsou zmíněny samostatně. Posledně uvedená je způsobena patologií nadledvinek nebo štítné žlázy, neurovegetativním systémem nebo:
- poruchy krve;
- onkologie;
- metabolické poruchy;
- alergická reakce na léky;
- hypovitaminóza A.
Ichtyóza kůže u dětí
U novorozenců se toto onemocnění (zejména lamelární ichtyóza) projevuje symptomatickým „koloidním plodem“: dítě narozené do nažloutlé kůry, které samo o sobě po několika dnech s malými destičkami odmítá. Pod ním se nachází červená oteklá kůže. Novorozenec může navíc pociťovat:
- kroucené víčka;
- vymknutá ústa;
- uši plné mrtvých buněk.
Vrozená jejichtyóza (maligní keratom) se vyvíjí u plodu v 5. měsíci těhotenství matky, novorozenec se narodí s velkými šedočernými šupinami. Často je anomálie doplněna deformací kostry, tvorbou interdigitálních membrán. Pravděpodobnost úmrtí dítěte je 20% (v důsledku zablokování potních žláz, ztráty vlhkosti, vývoje sepse). V jiných formách je prognóza života příznivá. Průběh onemocnění závisí na jeho formě:
- S Brocovou chorobou se postupně sníží erytrodermie a hyperkeratóza se zvýší.
- V případě lamelární formy onemocnění postupuje s věkem, i když zčervenání kůže klesá. Váhy v některých oblastech zcela nezmizí.
- Daryaova choroba způsobuje odchylky v psychickém vývoji dítěte a abnormality pohlavních žláz.
- Chlapci, kteří jsou postiženi X-vázanou formou, mají abnormality kosterních kostí, mentální retardaci.
- Ve vulgární formě, jak dítě roste, je on nebo ona konfrontován s bronchiálním astmatem, seboroickým ekzémem a poruchami pocení.
Diagnostika
Studie k identifikaci této choroby jsou specifické, mají vysoké náklady, a proto nejsou snadno dostupné. Vzhledem k těmto okolnostem jsou to především lékaři, kteří za účelem diagnostiky svétyózy vyhodnocují klinický obraz a anamnézu. Je obzvláště důležité poznamenat:
- věku pacienta, když se poprvé objevily symptomy;
- přítomnost alergických onemocnění, poruch endokrinního systému, gastrointestinálních orgánů (zejména slinivky břišní, žlučníku);
- přítomnost nebo nepřítomnost ichtyózy u příbuzných I a II stupně (rodiče, prarodiče).
Studium krevních testů a dalších laboratorních testů je určeno pouze pro objasnění imunitního stavu a otázky dalších patologických stavů. Pozornost je věnována IgE, hladině eosinofilů, cholesterolu, estrogenů (hormon je studován v moči). Histologické vyšetření kožního škrábání se provádí za účelem diferenciace ichtyózy od jiných kožních onemocnění a u těhotných žen se biopsie plodu odebere ve 20. týdnu.
Léčba
Neexistují žádné způsoby, jak ovlivnit genetické mutace (a konkrétně na DNA epidermálních buněk) v moderní medicíně, takže ichtyóza je nevyléčitelná. Terapeutická opatření, která lékaři doporučují užívat, jsou čistě symptomatická. Pokud je nemoc závažná, je pacient hospitalizován v nemocnici. Světelné formy lze ovlivňovat ambulantně (doma). Léčba ichtyózy je dlouhá, vyskytuje se pod kontrolou dermatologa, navrhuje lokální a systémové účinky:
- stálá hydratace kůže;
- udržování minimální tloušťky stratum corneum;
- hormonální korekce (diskutováno samostatně s endokrinologem);
- posílení obecné imunity.
Lékaři umožňují kombinaci tradiční medicíny a oficiálních metod, ale všechny terapeutické režimy by měly být koordinovány s odborníkem. Systémová léčba zahrnuje převážně užívání léků, které ovlivňují hormony, protože poruchy štítné žlázy jsou častým „satelitem“ jejichtyózy. Navíc je přiřazen k přijímání retinoidů. Místní léčba vyžaduje:
- Aplikace exfoliačních a změkčujících keratinizovaných vrstev (keratolytických) prostředků.
- Denní aplikace hydratačních a vitamínových (s retinolem) krémy, masti, gely.
- Koupání s teplotou vody 36–38 stupňů, což je přidáno odvar z bylin, roztok škrobu nebo soli. Koupele se užívají denně, nahrazují je sprchovým koutem a po zákroku se pokožka ošetřuje vazelínou, aby zadržovala vlhkost.
- Odmítnutí z mýdla při provádění hygienických postupů - použijte gely, ve kterých jsou přírodní oleje (na začátku kompozice), rostlinné extrakty.
- Provádění fyzioterapie, hydratace kůže, ovlivnění metabolických procesů ve tkáních. Průběh léčby trvá 2 až 4 týdny po opakovaném zlomu.
Obecná lékařská prognóza je pozitivní: průměrná délka života osoby s onemocněním se nesníží, pokud neberete v úvahu vzácné formy (jako je harlekýnská choroba). Dokonce ani u novorozenců ve většině případů nehrozí žádné ohrožení života: mezi běžnými odrůdami onemocnění je výjimkou pouze lamelární forma. Dítě může zemřít v dětství: úmrtnost je diagnostikována u 20% novorozenců.
Přípravy
Léky v léčbě jejichtyózy se používají jak pro lokální, tak pro systémové použití. Důležitou roli mají vitamínové komplexy, ve kterých jsou nezbytně přítomny retinol, tokoferol, vitaminy B a kyselina niacinová. Předepisují se ve formě roztoků pro intramuskulární injekce, dražé pro orální podání a vždy ve formě gelů a mastí pro lokální aplikaci. Dále platí:
- glukokortikosteroidy (lokální);
- hormonální substituční léčiva (inzulín, thyroidin - ústy);
- zdroje zinku (uvnitř);
- keratolytická činidla (lokálně - na bázi močoviny, kyseliny salicylové nebo kyseliny mléčné);
- antibiotika (spolu s kortikosteroidy pro novorozence s přidáním bakteriální infekce).
Aktuální přípravky
Externí použití léčiv se doporučuje pro 2 účely: zvlhčit dermis a odlupovat rohovité šupiny, což se dosahuje použitím keratolytických prostředků. Dermatologové nazývají nejjednodušší a nejúčinnější prostředky, které pomáhají udržet vlhkost v kůži, vazelínu - mast na účinnou látku stejného jména, která má navíc mírný ochranný účinek. Používá se pouze po koupání a použití keratolytik:
- Uroderma je mast na bázi močoviny, která má silný exfoliační účinek a vyznačuje se relativní bezpečností. Navíc zlepšuje pružnost pokožky a úroveň vlhkosti v ní. Jmenován jako prvek komplexní léčby kožních onemocnění se zvýšenou keratinizací. Nepoužívá se v případě přecitlivělosti na složky přípravku, může způsobit lokální alergické reakce. 2 p. / Den se používá na tenké vrstvě na postižených místech, nahoře se aplikuje obvaz. Trvání léčby indikuje lékař.
- Kyselina salicylová je nejlevnějším antiseptickým a keratolytickým činidlem, které působí na stejnou látku a má protizánětlivý účinek. Indikace pro použití jsou kožní patologie: od infekčních onemocnění po dermatitidu a lišejníky. Když je jejichtyóza přiřazena alkoholický roztok (1-2%), který se používá 2 p./den, mazání kůže po koupeli. Denní dávka pro dospělého - 10 ml. Délka léčby je týden. Kontraindikace je pouze selhání jater, vedlejší účinky jsou lokální: svědění, pálení. U dětí mladších 3 let se lék nepoužívá.
- Diprosalica je kombinovaná keratolytická látka na kyselinu salicylovou a betamethason, která má protizánětlivý a antipruritický účinek. K dispozici jako mast, je předepsán pro dermatitidu, jakékoli jejich stavy podobné jejichtyóze. Nepoužívá se v případě přecitlivělosti na složky přípravku, lokální nežádoucí účinky: suchá kůže, svědění. Na kůži nanesenou tenkou vrstvou 1-2 p / den (ráno a před spaním) je možné pod okluzivním obvazem. Trvání léčby určuje lékař.
Kromě toho je použití retinoidů povinné: příkladem takových činidel je Videstim. Masti na bázi retinolu, která zpomaluje proces keratinizace, stimuluje regeneraci a reprodukci epitelových buněk. Účinek užívání trvá 12 hodin.
- Indikace pro použití: zánět kůže, doprovázený suchostí a opožděným hojením poranění.
- Dávkování: tenká vrstva na kůži ošetřená antiseptikem, ráno a večer. Se silným peelingem se na vrch aplikuje okluzivní obvaz. Maximální doba nepřetržité léčby je 12 týdnů.
- Vedlejší účinky: lokální - svědění, zarudnutí.
- Kontraindikace: hypervitaminóza A, akutní zánětlivá kožní onemocnění.
Někteří lékaři považují za vhodné používat lokální glukokortikoidní masti na bázi betamethasonu (Akriderm) nebo prednicarbátu (Dermatop). Pomáhají stabilizovat buněčné membrány, snižují propustnost kapilár a mají pozitivní vliv na mikrocirkulaci krve. Používal krátký kurz (až 4 týdny) pouze podle výpovědi dermatologa.
Oprava hormonálního pozadí
Poruchy štítné žlázy - jeden z nejčastějších problémů pozorovaných u ichtyózy. Vyjadřují se převážně hypotyreózou: poklesem počtu hormonů produkovaných tímto orgánem, což nutí kompenzovat jejich nedostatek. Lékaři primárně předepisují léky na bázi trijodthyroninu (nebo tetraiodothyroninu), které zahrnují:
- Tireotom - tablety se syntetickými hormony T3 a T4 v dávce 10 μg a 40 μg, které inhibují tvorbu hormonu stimulujícího štítnou žlázu a zvyšují energetické procesy. Přidělené jako náhradní léčba po chirurgické léčbě rakoviny štítné žlázy, s difúzním struma a hypotyreózou. Zakázáno exacerbací srdečních onemocnění. Denní dávka se stanoví individuálně, po zahájení léčby 1 tabletou. Maximální dávka - 5 ks. na jeden den. Vedlejší účinky jsou vzácné.
- Tireocomb je kombinovaná léčba obsahující kromě hormonů T3 a T4 (10 μg a 70 μg) jodid draselný. Stimuluje růst a diferenciaci tkání, zvyšuje rychlost metabolismu a potlačuje produkci TSH (hormonu stimulujícího štítnou žlázu). Je předepsán pro hypotyreózu a euteroidní difuzní strumu. Zákaz pro osoby starší 60 let se srdečním onemocněním. Může vyvolat příznaky tyreotoxikózy. Endokrinolog volí dávkování individuálně.
- Tyreoidin je cenově výhodný organický přípravek na bázi hormonů T3 a T4, který má 3 typy dávek: 0, 05 g, 0, 1 g a 0, 2 g. Ovlivňuje syntézu bílkovin, inhibuje činnost hypofýzy, kontroluje činnost nervového systému. Je předepsán pro primární hypotyreózu, rakovinu štítné žlázy. Zákaz cukrovky, thyrotoxikózy, koronární insuficience. Může vyvolat nervovou agitaci, tachykardii, nespavost, anginu pectoris. Pijte pilulky ráno, počáteční dávka - 0, 05-0, 2 g denně. Pro hlavní léčbu zvolí lékař dávku.
Fyzioterapeutické metody
Další metodou léčení jakýchkoliv stavů lékařů podobných jejichtyóze se nazývá fyzioterapie, která je předepsána se stejným účelem jako lokální léky - zvlhčovat pokožku a stimulovat metabolické procesy v ní. Účinek léčby lze pozorovat za týden, ale vše závisí na stavu pacienta. Většinou doporučeno:
- SUF-ozáření - zkratka "SUF" znamená "ultrafialové ultrafialové záření": ozáření se podává v subterthemických a erytémových dávkách, stimuluje produkci vitamínů D a D2 (izomer vitaminu D), má pozitivní vliv na endokrinní systém. Navíc je stimulována imunita.
- Thalassoterapie je technika rozdělená do několika odrůd. Pro ošetření použitého bahna, bahna, řas, mořské vody, zásobování těla jódem, fosforem, železem, manganem. Thalassoterapie dokonale potlačuje symptomy jejichtyózy, aktivně hydratuje dermis.
- Helioterapie - postupy jsou založeny na slunečním záření v malých dávkách, které stimulují tvorbu vitamínu D v kůži a zvyšují aktivitu obranyschopnosti těla. Zasedání se konají na gauči (orientální nábytek, připomínající postel), pacientova hlava je nutně ve stínu. Sluneční lázně jsou přijímány buď ráno od 8 do 11 hodin, nebo po obědě od 16 do 18 hodin, optimální teplota vzduchu je 20 stupňů. Délka sezení se postupně zvyšuje (o 4 minuty každé tři dny), počínaje 15 minutami. po 1 h. Po každém týdnu helioterapie je nutná přestávka 2 dny.
Zvláštní zmínka si zaslouží léčebné koupele, které nejen stimulují metabolické procesy v postižených tkáních, ale mají také pozitivní vliv na srdce, krevní cévy, nervový systém (užitečné při současných křečových žilách). V případě akutního zánětlivého procesu nebo recidivy chronického onemocnění, onkologie, patologií hematopoetického systému, nejsou tyto postupy předepsány. Nejúčinnější lékaři nazývají následující lázně:
- Kyslík - plyn, založený na rozpuštěném kyslíku. Směs obsahuje manganistan draselný, kyselinu sírovou a peroxid vodíku. Teplota vody nepřesahuje 36 stupňů. Procedura trvá 10 až 20 minut, průběh léčby je určen pro 10-15 sezení.
- Sůl - lze vytvořit i doma: vezmou 100 g soli na 100 litrů vody (teplota 36–38 stupňů). Vana se nečiní déle než 25 minut, léčba probíhá z 10 procedur.
- Škrob - založený na sladké vodě (teplota v rozmezí 34–36 stupňů) s přídavkem velkého množství škrobu (předem zředěného studenou vodou). Procedura pro děti trvá 12 minut, dospělého - 25 minut. Průběh léčby se skládá z 10 lázní.
Lidové léky
Kromě léčebného postupu předepsaného lékařem mohou být použity alternativní lékové recepty, které jsou určeny k posílení celkového imunitního systému a ke snížení závažnosti symptomů onemocnění. Tyto možnosti jsou zvláště účinné:
- Vezměte tansy květiny, motherwort, listy jitrocel, kořeny pšenice a přeslička (poměr 2: 1: 2: 4: 1). Na 2 lžíce. Já výsledná směs se použije 0, 5 litru vody. Infuze se zabalí do ručníku a nechá se 3 hodiny, poté se vypije 3 p / den a 70 ml. Kurz trvá měsíc, pak si vezměte týdenní přestávku a léčbu opakujte.
- Smícháním bylinky, která byla základem výše uvedené infuze, s olivovým olejem ve stejném poměru a ohřevem ve vodní lázni (1–1, 5 h) obdržíte mast. Měla by léčit postižené oblasti 2-3 p. / Den. Průběh léčby trvá 3 týdny.
Pro zvlhčení suchých oblastí, snížení intenzity deskvamace a méně bolestivé odstranění šupin z mrtvé kůže můžete připravit vícesložkovou mast s voskem. Udělejte velkou část ihned a uchovávejte ji v lednici po dobu jednoho měsíce. Algoritmus pro přípravu a použití tohoto:
- Zahřívejte 100 g včelího vosku a 250 g dobrého (82, 5%) másla.
- Přidejte borovicovou gumu v objemu 100 g, zahřívejte dalších 10 minut.
- Измельчить свежий чистотел (30 г), бросить туда же. Перемешать, дать закипеть.
- Po 5 minutách добавить масло зверобоя (0, 5 кг) и толченый мел (30 г).
- На слабом огне томить массу 2 ч., прикрыв крышкой.
- Добавить 50 г прополиса, дать разойтись, греть еще полчаса.
- Оставить на 12 ч. в теплой духовке, чтобы мазь настоялась. Использовать для аппликаций (с марлей) или простого смазывания пораженных участков 2 р./сутки.
Prevence
Единственным относительно надежным способом защиты от этого возникновения заболевания врачи называют генетическую консультацию при планировании беременности, чтобы определить степень вероятности возникновения патологий у плода. Полное предотвращение наследственной болезни не представляется возможным, особенно если она диагностирована у ближайших родственников. Если же говорить о профилактике обострений у больного, врачи дают такие советы:
- ежегодно посещать лечебные курорты;
- исключить употребление алкоголя или наркотических веществ;
- регулярно увлажнять воздух в помещении, где находится больной;
- избегать стрессов, депрессивных состояний;
- следить за сбалансированностью питания (количеством поступающих витаминов и минералов);
- по возможности переехать в регион с повышенной влажностью и отсутствием серьезных холодов зимой.