Sklerodermie - příznaky v závislosti na typu onemocnění, charakteristické projevy na kůži

Obsah:

Anonim

Reumatologická patologie ovlivňující pojivovou tkáň se nachází v průměru u 12 osob na 1 milion populace planety. Dnes je sklerodermie chronickým nevyléčitelným onemocněním, které způsobuje pacientům značné nepohodlí.

Příznaky

Sklerodermie je autoimunitní onemocnění, častější u žen (asi 70%) ve věku 30 až 50 let. Základem patologie je porušení struktury pojivové tkáně těla, což vede ke vzniku sklerotických změn (jizevní tkáně). Navíc sklerodermie selhává v imunitní reakci, která vyvolává napadení těla na vlastních buňkách. V důsledku toho začíná zánětlivý proces, který vede k řídnutí krevních cév, kůže, plic, ledvin a dalších orgánů a tělesných systémů.

Patologie je nevyléčitelná, dává pacientovi vážné psychologické a fyziologické problémy, protože pacient musí neustále sledovat hydrataci kůže, omezovat fyzickou námahu a dodržovat speciální dietu. Vážné změny ve vzhledu vedou k poklesu sebehodnocení, osobních a sociálních konfliktů.

Existují dva typy onemocnění: systémová a lokalizovaná sklerodermie. Ve druhém případě jsou postiženy až tři orgány, v prvním případě se nemoc šíří do celého těla. Příčiny patologie moderní medicíny nejsou známy, ale existují faktory, které ovlivňují vývoj onemocnění. Patří mezi ně:

  • dědičnost;
  • zánětlivý proces;
  • autoimunitní selhání;
  • infekce;
  • nepříznivé environmentální faktory;
  • léky.

Symptomy onemocnění závisí na typu patologie a stupni vývoje sklerotického procesu. V počátečních stadiích se objevují nespecifické příznaky: slabost, bolest v kloubech a svalech, pocit únavy. Existují tři stadia onemocnění:

  1. Počáteční forma je doprovázena poškozením jednoho, dvou nebo tří orgánů (například kloubů, kůže a svalové tkáně).
  2. Stupeň zobecnění je charakterizován rozšířením patologického procesu do dalších orgánů a systémů těla.
  3. Terminální stadium je doprovázeno rozvojem selhání jednoho nebo více orgánů (srdce, ledviny, játra atd.).

V počáteční fázi je často nemožné podezření na sklerotickou poruchu, protože symptomy nejsou specifické. Po určité době si pacienti všimnou známek poškození kůže, krevních cév a kloubů. Účinnost léčby závisí na načasování přesné diagnózy a na odpovědném přístupu pacienta ke změnám životního stylu.

Systémová sklerodermie

Patologie má progresivní průběh, časem vede k invaliditě. Systémová (generalizovaná) forma ovlivňuje kůži, muskuloskeletální systém, viscerální (vnitřní) cévy a orgány. Symptomy onemocnění závisí na závažnosti léze a lokalizaci patologického procesu. Vývoj systémové formy onemocnění se může pohybovat od mírné formy s příznivým výsledkem k závažným poruchám se špatnou prognózou. Příznaky sklerodermie:

  • Raynaudův syndrom (pozorovaný u 99% pacientů) - pod vlivem vnějších (teplota) nebo vnitřních (impulsy nervového systému) způsobuje vazospazmus, ve kterém se prsty stávají bledými, pak se zbarvují do červena a pak se stávají růžovými.
  • Kožní syndrom je charakterizován hustým zánětlivým otokem kůže dolních a horních končetin, po kterém dochází k zesílení kůže, deformaci nehtů. V důsledku vyhlazování vrásek a záhybů na obličeji se vytváří zdání masky (necitlivost obličeje), na kůži se objevují pavoučí žíly. Možná vývoj suché gangrény - postupná nekróza tkání distálních konců prstů, což vede k vlastní amputaci.
  • U osteoartikulárního syndromu, symptomů, jako je ztuhlost a kontrakce kloubů, je pozorováno zkrácení prstů.
  • K viscerálním symptomům patří poruchy trávicího systému (vředy jícnu, poruchy polykání), poruchy srdce (arytmie), plíce, ledviny.

Focal

Struktura pojivové tkáně je založena na formacích, které jsou produkovány fibroblasty - kolagenovými vlákny. Fokální sklerodermie ovlivňuje tyto buňky. Pod vlivem protilátek je zvýšena syntéza ve fibroblastech. Kolagen se hromadí v kůži, zhoršuje krevní oběh, což vede ke zhoršení výkonu kožních funkcí. První příznaky sklerodermie se objevují, když je hodně kolagenu, což vede k zhoršenému průtoku krve.

V počáteční fázi se vyskytují nespecifické symptomy. Patří mezi ně:

  • obecná slabost, malátnost;
  • zvýšení teploty;
  • ztráta chuti k jídlu;
  • bolesti svalů a kloubů;
  • dušnost;
  • pálení žáhy.

Sklerodermie plaku

To je věřil, že tato forma je nejbezpečnější ze všech, v některých případech nevyžaduje léčbu a přechází na vlastní pěst. Patologie se vyznačuje výskytem plaků na kůži. Příznaky sklerodermie plaku:

  • otok;
  • barvící deska v červeno-fialové barvě;
  • utažení kůže kolem léze;
  • zmizení vzdělání.

Lineární

Patologie se často liší neznatelným průběhem, nalezeným náhodou při lékařském vyšetření. Typické příznaky:

  • změna citlivosti kůže;
  • bolesti kloubů;
  • úbytek hmotnosti;
  • otoky končetin a obličeje;
  • konsolidace dermis v oblasti edému;
  • tuhost při pohybu.

Juvenilní

U dětí mladších 16 let je sklerodermie vzácná, obvykle postihuje dívky. Přesné příčiny patologie nejsou jasné. Symptomy juvenilní sklerodermie:

  • ztluštění dermis, ztenčení epidermis;
  • zúžení potních žláz, vlasových folikulů;
  • tvorba vředů;
  • Raynaudův syndrom;
  • slabost, problémy při cvičení.

Foto plaku sklerodermie

Video