Reumatologická patologie ovlivňující pojivovou tkáň se nachází v průměru u 12 osob na 1 milion populace planety. Dnes je sklerodermie chronickým nevyléčitelným onemocněním, které způsobuje pacientům značné nepohodlí.
Příznaky
Sklerodermie je autoimunitní onemocnění, častější u žen (asi 70%) ve věku 30 až 50 let. Základem patologie je porušení struktury pojivové tkáně těla, což vede ke vzniku sklerotických změn (jizevní tkáně). Navíc sklerodermie selhává v imunitní reakci, která vyvolává napadení těla na vlastních buňkách. V důsledku toho začíná zánětlivý proces, který vede k řídnutí krevních cév, kůže, plic, ledvin a dalších orgánů a tělesných systémů.
Patologie je nevyléčitelná, dává pacientovi vážné psychologické a fyziologické problémy, protože pacient musí neustále sledovat hydrataci kůže, omezovat fyzickou námahu a dodržovat speciální dietu. Vážné změny ve vzhledu vedou k poklesu sebehodnocení, osobních a sociálních konfliktů.
Existují dva typy onemocnění: systémová a lokalizovaná sklerodermie. Ve druhém případě jsou postiženy až tři orgány, v prvním případě se nemoc šíří do celého těla. Příčiny patologie moderní medicíny nejsou známy, ale existují faktory, které ovlivňují vývoj onemocnění. Patří mezi ně:
- dědičnost;
- zánětlivý proces;
- autoimunitní selhání;
- infekce;
- nepříznivé environmentální faktory;
- léky.
Symptomy onemocnění závisí na typu patologie a stupni vývoje sklerotického procesu. V počátečních stadiích se objevují nespecifické příznaky: slabost, bolest v kloubech a svalech, pocit únavy. Existují tři stadia onemocnění:
- Počáteční forma je doprovázena poškozením jednoho, dvou nebo tří orgánů (například kloubů, kůže a svalové tkáně).
- Stupeň zobecnění je charakterizován rozšířením patologického procesu do dalších orgánů a systémů těla.
- Terminální stadium je doprovázeno rozvojem selhání jednoho nebo více orgánů (srdce, ledviny, játra atd.).
V počáteční fázi je často nemožné podezření na sklerotickou poruchu, protože symptomy nejsou specifické. Po určité době si pacienti všimnou známek poškození kůže, krevních cév a kloubů. Účinnost léčby závisí na načasování přesné diagnózy a na odpovědném přístupu pacienta ke změnám životního stylu.
Systémová sklerodermie
Patologie má progresivní průběh, časem vede k invaliditě. Systémová (generalizovaná) forma ovlivňuje kůži, muskuloskeletální systém, viscerální (vnitřní) cévy a orgány. Symptomy onemocnění závisí na závažnosti léze a lokalizaci patologického procesu. Vývoj systémové formy onemocnění se může pohybovat od mírné formy s příznivým výsledkem k závažným poruchám se špatnou prognózou. Příznaky sklerodermie:
- Raynaudův syndrom (pozorovaný u 99% pacientů) - pod vlivem vnějších (teplota) nebo vnitřních (impulsy nervového systému) způsobuje vazospazmus, ve kterém se prsty stávají bledými, pak se zbarvují do červena a pak se stávají růžovými.
- Kožní syndrom je charakterizován hustým zánětlivým otokem kůže dolních a horních končetin, po kterém dochází k zesílení kůže, deformaci nehtů. V důsledku vyhlazování vrásek a záhybů na obličeji se vytváří zdání masky (necitlivost obličeje), na kůži se objevují pavoučí žíly. Možná vývoj suché gangrény - postupná nekróza tkání distálních konců prstů, což vede k vlastní amputaci.
- U osteoartikulárního syndromu, symptomů, jako je ztuhlost a kontrakce kloubů, je pozorováno zkrácení prstů.
- K viscerálním symptomům patří poruchy trávicího systému (vředy jícnu, poruchy polykání), poruchy srdce (arytmie), plíce, ledviny.
Focal
Struktura pojivové tkáně je založena na formacích, které jsou produkovány fibroblasty - kolagenovými vlákny. Fokální sklerodermie ovlivňuje tyto buňky. Pod vlivem protilátek je zvýšena syntéza ve fibroblastech. Kolagen se hromadí v kůži, zhoršuje krevní oběh, což vede ke zhoršení výkonu kožních funkcí. První příznaky sklerodermie se objevují, když je hodně kolagenu, což vede k zhoršenému průtoku krve.
V počáteční fázi se vyskytují nespecifické symptomy. Patří mezi ně:
- obecná slabost, malátnost;
- zvýšení teploty;
- ztráta chuti k jídlu;
- bolesti svalů a kloubů;
- dušnost;
- pálení žáhy.
Sklerodermie plaku
To je věřil, že tato forma je nejbezpečnější ze všech, v některých případech nevyžaduje léčbu a přechází na vlastní pěst. Patologie se vyznačuje výskytem plaků na kůži. Příznaky sklerodermie plaku:
- otok;
- barvící deska v červeno-fialové barvě;
- utažení kůže kolem léze;
- zmizení vzdělání.
Lineární
Patologie se často liší neznatelným průběhem, nalezeným náhodou při lékařském vyšetření. Typické příznaky:
- změna citlivosti kůže;
- bolesti kloubů;
- úbytek hmotnosti;
- otoky končetin a obličeje;
- konsolidace dermis v oblasti edému;
- tuhost při pohybu.
Juvenilní
U dětí mladších 16 let je sklerodermie vzácná, obvykle postihuje dívky. Přesné příčiny patologie nejsou jasné. Symptomy juvenilní sklerodermie:
- ztluštění dermis, ztenčení epidermis;
- zúžení potních žláz, vlasových folikulů;
- tvorba vředů;
- Raynaudův syndrom;
- slabost, problémy při cvičení.