Za určitých podmínek se děti narodí s vrozenými chorobami. Annomálie Arnolda Chiariho je onemocnění mozku, které je spojeno s poruchami funkce mozečku, medulla oblongata, existuje několik možností, které mají specifické symptomy, které doprovázejí člověka v průběhu života nebo se vyvíjejí v průběhu času. Arnold-Chiariho syndrom u plodu nebo dospělého ovlivňuje činnost vazomotorického, respiračního centra.
Syndrom Arnolda Chiariho
Nízká poloha cerebelárních mandlí je vrozený stav, opomenutí mozkových struktur mozku v okcipitální foramen. Medulla a cerebellum jsou obvykle zapojeny do procesu. Onemocnění Arnolda Chiariho je u některých lidí zjištěno náhodně, například při vyšetření kvůli jiné patologii. V první fázi je nemoc mírná a často nepostřehnutelná. V této situaci nepředstavuje deformace Arnold Chiari hrozbu pro zdraví organismu.
Patologie může být téměř asymptomatická, ale často je toto onemocnění kombinováno s syringomyelií (název onemocnění šedé hmoty míchy). Nedostatek léčby může vyvolat hydrocefalus (hromadění tekutiny v lebce), mozkový infarkt a další nebezpečné patologie, byly případy postižení. Schopnost identifikovat vadu může být bezprostředně po narození nebo po 20-30 letech. Chiariho anomálie může být jeden ze 4 typů.
Typ 1
Arnold Chiari anomálie 1 stupeň - struktura zadní části je často narušena v důsledku východu přes okcipitální foramen. Způsobuje takovou situaci akumulaci mozkomíšního moku. Chiari syndrom prvního stupně je posunutí mandlí cerebellum, oni jsou lokalizováni pod okcipital foramen. Arnold Chiari anomálie je často detekována v adolescenci.
Syndrom Arnolda Chiariho 2 stupně
Druhá anomálie má výraznější strukturální změny. Podílí se na procesu cerebellum, který se nachází ve velkém okcipitální foramen. Screening ultrazvuků plodu může vykazovat některé defekty ve struktuře páteře a míchy. Prognóza ve většině případů pro život dítěte je příznivá, ale klinické příznaky patologie budou přítomny. To naznačuje potřebu dynamického sledování pacienta.
Typ 3
V tomto případě jsou prakticky všechny útvary kraniální fossy umístěny pod velkým okcipitálním foramenem (most, 4. komora, dřeň, mozeček). Často se nacházejí v cerviko-okcipitální mozkové hernii (když je defekt v páteřním kanálku, ve kterém jsou otevřené páteřní oblouky, obsah duralového vaku, který zahrnuje všechny membrány a míchu). S tímto typem anomálie má velký okcipitální foramen zvětšený průměr.
Typ 4
Toto je nejzávažnější varianta onemocnění. S touto variantou syndromu Arnolda Chiariho je pozorována hypoplazie mozečku a hypoplazie. Často v kombinaci s vrozenými cystami zadní kraniální fossy, vrozenými cystami a hydrocefalem. Při diagnostice 4. typu je prognóza špatná, ve většině případů nemoc končí smrtí pacienta.
Životnost
Chiari Arnold syndrom pro některé se stává překvapením při diagnostice další patologie. Okamžitě vyvstává otázka o délce života s touto patologií. Odpověď závisí na závažnosti patologie, typu anomálie, včasnosti správné léčby, chirurgickém zákroku. Například první typ Arnold-Chiariho syndromu je často asymptomatický, u lidí průměrná délka života. Další prognózy druhů jsou následující:
- V přítomnosti neurologických symptomů u lidí s typem 1-2 se doporučuje provádět operaci rychleji. Možné komplikace, které utahují míchu a mozek, nelze vyléčit.
- Třetí typ zpravidla způsobuje smrt dítěte při narození.
- Stejně jako v předchozím případě končí smrtí novorozence.
Důvody
Přesné příčiny výskytu anomálie Arnolda Chiariho nejsou v této době stanoveny. Lékaři identifikují následující faktory, které mohou zvýšit riziko vzniku patologie:
- mozek se zvětšil;
- snížení lebeční fossy;
- kouření, alkohol během těhotenství, který nazýval fetální intoxikací.
Anomálie Arnold-Kari mohou být důsledkem nesprávného plánování, řízení těhotenství. Intoxikace alkoholem, nadměrné množství léků, virová onemocnění, kouření - to jsou nejnebezpečnější rizikové faktory, které mohou způsobit řadu defektů plodu. Podle jiné verze se anomálie stává důsledkem porušení vývoje lebky. Progresi patologie může způsobit poranění hlavy, hydrocefalus.
Příznaky
Nejběžnější typ syndromu Arnolda Chiariho typu 1. Symptomy se projevují obvykle v pubertě nebo u dospělých po 30 letech. Mohou se objevit následující příznaky:
- po fyzické námaze, v důsledku kýchání, kašle, bolesti hlavy;
- porušení jemných motorických dovedností rukou;
- nerovnováha, která vede k abnormálnímu chození;
- necitlivost rukou, rukou;
- odchylky teplotní citlivosti;
- bolest v krku, krku.
Diagnóza typu 2 a typu 3 označuje vrozené symptomy stejné povahy. V některých případech existuje závažná patologie, pacient se za těchto podmínek cítí, tyto příznaky:
- nevolnost;
- bolest hlavy;
- zvracení;
- potíže s řečí;
- zvýšená patro krční svaloviny;
- ztráta sluchu;
- tinnitus;
- pokles vidění;
- různá velikost žáků;
- poruchy spánku;
- systémové závratě;
- porušení citlivosti na bolest;
- zahušťování kůže;
- popáleniny na rukou;
- zvětšené spoje;
- ataxie;
- porušení procesů polykání.
Léčba
Dystopie mozkomíšních mandlí má dvě metody léčby - chirurgickou a nechirurgickou (konzervativní). Pokud anomálie pokračuje bez příznaků, léčba není nutná. Pokud se syndrom projevuje pouze bolestí krku, týlního hrbolu, pak by měla být provedena konzervativní léčba. Pacientovi jsou předepsány protizánětlivé, anestetika.
Když konzervativní léčba nepomůže zbavit se symptomů, je předepsán chirurgický zákrok. Účelem operace je odstranit faktory, které vyvíjejí tlak, stlačit strukturu mozku. Po zákroku by se měla týlní část hlavy rozšířit, což zlepší a normalizuje pohyb mozkomíšního moku uvnitř těla. Existují možnosti pro posunovací operace.