Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Onemocnění je maligní nádor na kostře kosti. Novotvary tubulárních kostí jsou častěji diagnostikovány. Mnohem méně často jsou postiženy lopatky, žebra, páteř a klíční kost. Diagnóza sarkomu je velmi závažná choroba, protože se vyznačuje nejvyšším stupněm agresivity.

Co je to Ewingův sarkom

U dospělého i dítěte se může vyvinout zhoubný novotvar na kosti. Vrchol patologie se vyskytuje v mladém věku - 10-15 let. Chlapci jsou nemocnější častěji než dívky. Ewingův sarkom je jednou z rychle se vyvíjejících patologií, takže v době léčby u mnoha pacientů již dosahuje třetí a někdy čtvrté fáze. Onkologii otevřel v roce 1921 profesor James Ewing. On popsal nemoc jako maligní lézi ovlivňující tubulární dlouhé kosti. Nemoc se však může vyvinout:

  • v klíční kosti;
  • v hrudní stěně;
  • v kostech předloktí;
  • v lopatce;
  • v páteři;
  • v fibule.

Příčiny Ewingova sarkomu

Co přesně provokuje Ewingův nádor, léky dosud nejsou známy. Jak již bylo zmíněno, nemoc je často diagnostikována v adolescenci. U mladých lidí do 20 let dochází k většímu poškození tubulárních kostí ve stáří. Někdy rakovina postihuje měkkou tkáň, aniž by ovlivnila kost. Hlavní příčiny Ewingova sarkomu jsou:

  • abnormální vývoj urogenitálního systému nebo kostní tkáně;
  • přítomnost benigních nádorů;
  • traumatická zranění;
  • dědičnost (genetické poruchy);
  • Závod Europoid;
  • mužské pohlaví;
  • ve věku 5-30 let.

Ewing sarkom fáze

Nádor skeletu probíhá ve 4 stupních. První se vyznačuje malou tvorbou nad kostí. Ve druhé etapě Ewingova sarkomu se neoplasmus šíří uvnitř kostní tkáně. Dále na třetí - nádor začíná metastázovat do nejbližších orgánů. Toto je lokalizovaná fáze, ve které je rakovina snazší odhalit. Čtvrtý stupeň nádoru je charakterizován tvorbou nádorů, které dávají metastázám do různých vzdálených částí těla.

Metastázy pro Ewingův sarkom

U mnoha pacientů, v době, kdy je nádor detekován a je stanovena diagnóza, jsou již přítomny metastázy, které se rozšířily do dalších orgánů a tkání. Snadná detekce metastáz (radiografie, MRI, ultrazvuk). Metastáza se šíří v Ewingově sarkomu následujícími způsoby:

  • mediastinal (mediastinal);
  • hematogenní (průtok krve);
  • retroperitoneální (retroperitoneální prostor);
  • lymfatické (lymfatické cévy).

Častěji se metastázy přenášejí do sousedních orgánů spolu s krevním oběhem. Zřídka projdou mediastinálně, retroperitoneálně nebo lymfatickými cévami. Nejnepříznivější prognózou jsou lymfatické metastázy. Za prvé, metastázy se šíří do kostní dřeně a jejích tkání nebo do plic. Jak choroba postupuje, rakovina měkkých tkání se vyvíjí, když se v serózních membránách, lymfatických uzlinách a vzdálených orgánech objeví nádorová ložiska. Dále se zabývá procesem centrálního nervového systému ve formě meningitidy (léze membrán).

Příznaky Ewingova sarkomu

Onemocnění v první fázi je doprovázeno nespecifickými symptomy: intoxikací, únavou, slabostí. Vzhledem k tomu, že tyto stavy jsou příznaky mnoha patologií, vznikají problémy při včasném odhalení rakoviny. Běžnými příznaky Ewingova sarkomu jsou anémie, ztráta hmotnosti, nedostatek chuti k jídlu, horečka. Jak se nádor šíří, objeví se bolest, která periodicky mizí a časem se obnovuje. S progresí rakoviny nezmizí bolest, když je končetina fixovaná a v klidové poloze. Další příznaky:

  • zlepšení cévního vzoru;
  • fenomény paraplegie (areflexie, svalová atonie a další);
  • známky radikulopatie;
  • otok tkáně;
  • dysfunkce pánevních orgánů;
  • lokální křečové žíly;
  • močová inkontinence;
  • hromadění pleurálního výpotku;
  • deformace kosti, která způsobuje kulhání;
  • hemoptýzu;
  • zarudnutí kůže;
  • respirační selhání.

Diagnóza Ewingova sarkomu

Při prvním podezření na rakovinu kostry pacienta je poslán na rentgen. Toto je hlavní metoda, která pomáhá identifikovat patologickou fokus v kostní tkáni, například nádor na žebru nebo levé stehenní kosti. Další diagnostika Ewingova sarkomu zahrnuje:

  1. MRI, CT nebo PET (pozitronová emisní tomografie). Pomáhají detekovat nejmenší metastázy, určují jejich velikost a šíří se do nervů, cév, okolních tkání.
  2. Vyšetření kostní dřeně nebo bilaterální trepano-biopsie. Je to povinné, i když není metastáza.
  3. Pomocné metody. Mezi ně patří: RT-PCR polymerázová řetězová reakce pro detekci rakovinových buněk v krvi, angiografie, imunohistochemie (IHH), molekulárně genetických studií, fluorescenční in situ hybridizace, osteoscintigrafie.

Léčba sarkomu

Vzhledem k tomu, že onemocnění je rychle se opakující a agresivní, při léčbě Ewingova sarkomu se účinky polychemoterapie aplikují přímo na celé tělo, aby se zabránilo recidivám. Pokud je diagnostikována rakovina žebra, lopatky, dolních / horních končetin, je indikováno chirurgické odstranění nádoru. Jak postižená oblast kosti, tak složky měkké tkáně malignity jsou odstraněny. Odstraněná část kosti je nahrazena endoprotézou. Po radikální resekci je ukázána radiační terapie v místě jejich umístění pro případné zbývající rakovinné buňky.

Ewing chemoterapie sarkomu

Chemoterapie dává nejpříznivější prognózu. Pro použití cytostatika jako ifosfamid, Actinomycin D, Vincristin, cyklofosfamid, Doxorubicin. Chemoterapie Ewingova sarkomu se provádí po dobu 12 týdnů. Pak je předepsána lokální léčba (radiační terapie nebo operace). Po odstranění nádoru se stále předepisují cytostatika, pravidelně provádějí krevní testy a skenují kosti. Při rozvinuté metastatické formě je doporučena vysokodávková chemoterapie s transplantací kmenových buněk a kostní dřeně.

Prognóza pro Ewingův sarkom

Míra přežití pro diagnózu spinálního sarkomu (kompresní ischemická myelopatie), tkáně hrudníku (Askinův nádor) a dalších forem kostního tumoru s lokalizovaným stadiem s včasnou léčbou je 70%. S poškozením kostní dřeně nebo metastatickou formou vykazují statistiky méně než 25% pětileté přežití. Další prognóza Ewingova sarkomu závisí na místě jeho lokalizace a citlivosti na použité léky.

Video: Ewingův sarkom u dětí

Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Kategorie:

Zdraví