Jednou z komplikací akutní alergické reakce je progresivní Lyellova choroba. Jedná se o smrtelnou diagnózu, která je doprovázena vypouštěním a odlupováním horní vrstvy epidermy s další tvorbou jizev, rozsáhlými ložisky nekrózy. Bulózní dermatitida způsobuje dehydrataci, vyvíjí onemocnění ledvin.
Co je Lyellův syndrom
Samotná choroba postupuje velmi vzácně, ale s jejím vzhledem je považována za chronickou diagnózu v životě pacienta. Toxická epidermální nekrolýza patří do skupiny bulózní dermatitidy, častěji se stává komplikací alergie na léky. Dermis a epidermis se podílejí na patologickém procesu, přičemž horní vrstva vystupuje a na jejím místě se tvoří jizvy, pemfigus a značná nekróza. Rozsáhlé oblasti patologie se stávají pokožkou a sliznicemi a charakteristické porosty se rozšiřují i na genitálie, dutinu ústní a další oblasti kůže.
Příčiny Lyellova syndromu
Alergická reakce na léky probíhá spontánně a narušuje rovnováhu vody a soli v těle, což vyvolává výrazné symptomy. Lyellův syndrom a jeho doprovodné bolestivé pocity v těle se stávají obsedantními myšlenkami a pocit žízně je doplněn petechiální vyrážkou. Produkty intoxikace mohou být odstraněny lékem v těle. Nejdříve je však důležité identifikovat hlavní příčiny Lyellova syndromu, eliminovat organický zdroj z jejich přítomnosti. Jedná se o provokativní faktory:
- nekontrolované léky, léky, sporné potravinové doplňky;
- nesprávné užívání antibiotik;
- faktor životního prostředí;
- vystavení kontrastním látkám v plánovaném výkonu rentgenového záření;
- nedbalost zdravotnického personálu;
- organismus predispozice k zánětlivým a infekčním procesům;
- chyby během chirurgických zákroků;
- oslabení imunity.
Patogeneze Lyellova syndromu
Onemocnění se vyvíjí velmi pomalu a má alergickou povahu. Dlouhodobé vystavení provokativnímu faktoru vede k hromadění toxinů v krvi, v důsledku čehož je proces štěpení bílkovin patologicky narušen. Proteinové látky inhibují vylučování produktů rozpadu, po kterých je zvláště vysoké riziko všeobecné intoxikace. Přítomnost a rozsáhlá distribuce toxinů způsobuje poruchy v homeostáze, které mohou být obtížné zastavit i klinickými metodami.
Základem patologie Lyellova syndromu je fenomén Schwartzman-Sanarelli, který je charakterizován rozpadem bílkovin v těle a hromaděním jejich produktů rozkladu. Tato imunologická odezva těla vede k rozsáhlým toxickým lézím a pacient nemůže být uložen. Takže v lékařské praxi existuje patogeneze Lyellova syndromu, která ohrožuje smrt těla. Takže v případě absence včasné léčby zemře každý třetí pacient na smrtelnou nemoc.
Příznaky Lyellova syndromu
Po prostudování patogeneze tohoto onemocnění pacient nyní chápe, čeho je třeba se obávat, aby se v budoucnosti zabránilo smrti. Jak se onemocnění vyvíjí v akutní formě, symptomy Lyellova syndromu jsou okamžitě upoutány na většině klinických snímků. Jedná se o takové nepříjemné změny v obecné pohodě:
- teplotní skok do 40 stupňů;
- rozsáhlé kožní vyrážky;
- oteklé skvrny na horní vrstvě epidermis;
- snížené pocení;
- zarudnutí a zvýšené otoky obličeje;
- příznak mokrého prádla;
- vzhled erytematózních skvrn na kůži;
- zhoršená rovnováha elektrolytů;
- Nikolskyho příznak;
- známky popálenin druhého stupně;
- křehkost kůže nejen u dítěte, ale i u dospělého;
- symptomy konjunktivitidy;
- vzhled šupinatých skvrn na trupu a končetinách;
- macerace kůže, která byla vystavena stlačení, tření;
- masivní vypadávání vlasů.
Diagnostika Lyellova syndromu
Jméno nemocné není všem pacientům známo, ale pokud se objeví alarmující příznak, je nutné okamžitě vyhledat lékařskou pomoc a provést kompletní lékařské vyšetření. Diagnóza Lyellova syndromu začíná krevním testem, při kterém lékař zjistí příznaky zánětlivého procesu ve formě zvýšené koncentrace ESR. Biochemické studium této biologické tekutiny určuje přítomnost problémů v práci močového systému, ledvin.
- Pro akutní stadium onemocnění zvaného Lyellův syndrom jsou k okamžitému provedení nutné následující metody klinického vyšetření:
- Koagulogram kontroluje stupeň srážení krve. Krevní sraženiny jsou jasným znamením, když se v těle vyvíjí Lyellův syndrom.
- Histologie a kožní biopsie pomáhají určit stav kůže na buněčné úrovni, identifikovat počet ložisek nekrózy.
- Diferenciace diagnózy Lyellova syndromu s jinými typy dermatitidy, které klinickému pacientovi (dospělému nebo dítěti) nepřinesou rychlou smrt.
Léčba Lyellova syndromu
Toto polyetiologické onemocnění je obtížné konzervativní terapie, a v jednotlivých klinických snímků bez účasti profesionálních chirurgů prostě nemůže dělat. Charakteristická imunologická reakce je závažná, takže pacient s diagnózou Lyellova syndromu potřebuje předchozí hospitalizaci. Úkolem lékařů je zastavit toxické poškození dermis a zajistit regulaci buněčného rozpadu s další tvorbou nekrózních ložisek.
Tak produktivní léčba Lyellova syndromu u dospělého a dítěte může kombinovat konzervativní a operační metody a vyžaduje dlouhé období rehabilitace. Hlavní oblasti medicíny pro rostoucí symptomy, které lékaři definují Lyellův syndrom, jsou podrobně popsány níže:
- užívání kortikosteroidů: prednisolon, methylprednisolon;
- použití inhibitorů proteolýzy: Gordox, Contrycal;
- použití hormonálních mastí s antibakteriálním účinkem pro lokální léčbu bublin vytvořených na těle;
- plazmaferéza - provádějící odběr krve, kde je plazma nahrazena léčivými roztoky a červené krvinky se vracejí na původní místo;
- mimotělní hemokorekce - odebrání krve, která nahradí buněčnou, elektrolytovou, enzymovou kompozici za účelem dalšího očištění diagnózy Lyellova syndromu;
- hemosorpce je čištění krve, a proto se vede přes speciální filtry a pak se vstřikuje do systémové cirkulace v purifikované formě.
- Je lepší nepoužívat metody alternativní medicíny, protože účinnost tradičních receptů v praxi, spíše průměrná, může pouze zhoršit převažující zdravotní problém a způsobit akutní alergické reakce v obličeji a těle pacienta.