Lyellův syndrom nebo toxická epidermální nekrolýza je vzácné, velmi život ohrožující onemocnění kůže způsobené alergickou reakcí na určité léky. Patří mezi ně chemoterapie, antikonvulziva, antibiotika. Epidermální onemocnění je charakterizováno akutním zánětlivým procesem, který nepříznivě ovlivňuje ústní sliznici, oční bulvy a genitálie. V 30-60% případů dochází k úmrtí.
Co je to toxická epidermální nekrolýza
Co je Lyellův syndrom? Jedná se o onemocnění, které se vyskytuje u pacientů jakékoli věkové skupiny. Poprvé ho objevil Alan Lyell v roce 1956, který popsal lidský stav jako "erozi, připomínající oparení kůže". Epidermální patologie se vyznačuje rozsáhlou ztrátou kůže. Po tvorbě puchýřů lze pozorovat vlhký povrch epidermy nerovnoměrné velikosti.
Toxická epidermální nekrolýza je nebezpečné onemocnění charakterizované imunologickou poruchou funkcí kůže. Bubliny se objevují na těle, které se navzájem spojují a pokrývají impozantní část svého povrchu (30% nebo více). Kůže se odlupuje a odlupuje a zanechává červené oblasti. Často onemocnění postihuje oblast kolem očí, ústní sliznici, hrdlo a průdušky.
Příznaky toxické epidermální nekrolýzy
Porucha může být způsobena reakcí na použití silných léčiv: antikonvulziv, nesteroidních protizánětlivých léčiv nebo některých antibiotik. Porážka celého povrchu epidermis je jen jedním ze známek problému. Mezi další příznaky toxické epidermální nekrolýzy patří:
- zvýšení teploty na 38-40 ° C;
- otok v hrdle;
- svědění;
- onemocnění
- výskyt bublin na kůži, sliznicích;
- papulární vyrážka;
- porážka pohlavních orgánů (vaginitida, balanopostitida)
- eroze kůže;
- hypotenze, tachykardie;
- obstrukce normální aktivity vnitřních orgánů (játra, ledviny, srdce).
Příčiny Lyellova syndromu
Epidermální toxická nekrolýza není zcela pochopena, takže je pro lékaře obtížné odpovědět na otázku, proč k ní dochází. Někteří výzkumníci věří, že Lyell nemoc je komplikací erythema multiforme. Nekrolýza se někdy projevuje u pacientů s citlivostí na určité léky (sulfonamidy, antibiotika, barbituráty). Další příčiny Lyellova syndromu jsou:
- genetické faktory;
- infekce mykoplazmovým virem;
- HIV;
- lupus erythematosus;
- kostní dřeně nebo transplantace orgánů.
Lyellův syndrom u dětí
Dítě je náchylnější k drogám, které mohou vyvolat nemoc. Citlivost alergenů je další příčinou záchvatů. Lyellův syndrom u dětí v počáteční fázi vývoje se podobá chřipce: horečka, malátnost, závratě. Onemocnění může mít negativní vliv na oči (konjunktivitida). Po týdnu se projevují vyrážky, otoky, nekontrolovaná ztráta epidermu.
Pokud jsou zjištěny symptomy nekrolýzy, neměli byste v lékárničce hledat užitečné léky. Měli byste okamžitě jít na kliniku, provést krevní test, vyšetření moči, podstoupit elektrokardiogram. Lékaři často předepisují takové léky, jako je fenobarbital, oxyfenbutazon a vitamíny. Rodiče by měli vědět, že self-léčba Lyell nemoci je nepřijatelná! Doporučuje se včasná hospitalizace a zvýšená léčba.
Diagnostika toxické epidermální nekrolýzy
Ženy trpí tímto onemocněním častěji než muži (v poměru 1, 5: 1). Malé děti a pacienti s virem imunodeficience (HIV) jsou vystaveni zvýšenému riziku z důvodu slabého imunitního systému. Aby se zvýšily šance na přežití, je lepší začít bojovat s Lyellovým syndromem v rané fázi. Pouze lékař může rozlišit nemoc od podobných patologií, kvůli charakteristice jeho projevu. Diagnostika toxické epidermální nekrolýzy zahrnuje:
- histologie postižených oblastí;
- jmenování imunologických testů;
- kožní biopsie;
- krevní testy (obecné, biochemické);
- kontrola moči.
Biochemie krve a imunologické testy pomáhají nejen identifikovat toxické epidermální onemocnění, ale také identifikovat lék, který způsobil alergickou reakci. Po obdržení výsledků by měl být pacientovi doporučena léčba ke kontrole hladiny celkového proteinu nebo albuminu. Pro identifikaci lézí vnitřních orgánů jsou předepsány následující diagnostické postupy:
- elektrokardiogram (EKG);
- počítačová tomografie (CT);
- ultrazvuk (ultrazvuk);
- magnetická rezonance (MRI).
Léčba Lyellova syndromu
První věc, kterou musíte udělat, je odstranit léky, které způsobily alergii. Pokud jsou zjištěny nekrolytické příznaky a necítíte se dobře, měli byste zavolat sanitku. Rychlá hospitalizace je klíčem k uzdravení, protože progresi epidermální nekrózy kůže může způsobit vážné negativní účinky. Úleva od onemocnění zahrnuje tři hlavní cíle:
- hemodynamická stabilita;
- odstranění bolesti;
- kompetentní boj proti toxické nekrolýze.
Včasná izolace pacienta na samostatné jednotce intenzivní péče zlepšuje kontrolu nad průběhem epidermálního onemocnění. Jsou zaškrtnuty:
- tepová frekvence;
- krevní tlak;
- tělesná teplota;
- centrální venózní tlak;
- procento nasycení kyslíkem / hemoglobinem;
- možnost vylučování moči.
Léčba Lyellova syndromu zahrnuje použití sedativ, antihistaminik, léků proti bolesti, vitamínů. Provádí se postup detoxikace organismu, předepisuje se speciální léčba antibiotiky za předpokladu, že na léčiva neexistuje alergie. Bubliny jsou odstraněny a pokryty speciální ochranou. Někdy lékaři používají zinkové oční kapky k úlevě od bolesti.
Drogová terapie
Prvních 5-7 dnů se provádí aktivní léčba toxické epidermální nekrolýzy, po níž následuje snížení dávky. Předepisuje se detoxikační a rehydratační postup. Pro udržení rovnováhy vody a soli a hladiny bílkovin je pacientovi předepsáno podávat až 2 litry tekutiny denně spolu s albuminem. Léčba léky zahrnuje následující léky proti nekrolýze:
- glukokortikoidní spreje, masti;
- roztok chloridu vápenatého 10%;
- Ibuprofen;
- intravenózní imunoglobuliny;
- řešení Ringera;
- Furosemid;
- Fenobarbital;
- roztok glukózy 5%;
- inhibitory proteázy (aprotinin).
Prevence
Lyellův syndrom je nebezpečné onemocnění, které vede k negativním důsledkům. Mezi ně patří: ztráta epitelu, zranitelnost vůči bakteriálním, plísňovým infekcím. Závažné epidermální onemocnění je doprovázeno gastrointestinálním krvácením, zrakovým postižením a urogenitální patologií. Významná ztráta tekutin v případě rozsáhlého odloučení kůže a neschopnost rychle přijímat potravu ústy vedou k hypovolémii, akutní nekróze, šoku. Příčiny smrti mohou být sepse a multiorgánové selhání.
Chcete-li zlepšit prognózu, měli byste projít krevní test identifikovat léky, které mohou způsobit alergie. Prevence toxické epidermální nekrolýzy zahrnuje eliminaci těchto léčiv. Měli byste také omezit svůj pobyt na slunci, zmírnit své tělo všemi možnými způsoby. Pacienti, kteří přežili Lyellovu nemoc, by se měli vyvarovat užívání drog, které způsobují komplikace.
Fotografie Lyellova syndromu
