- Přehled trombofilií
- Příčiny trombofilie
- Klasifikace
- Příznaky
- Diagnostika
- Léčba
- Komplikace trombofilie
- Prevence
- Video
Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!
Porucha funkce oběhového systému způsobuje vznik patologií. K tomu dochází i v průběhu trombofilie, kdy se z různých důvodů mění složení krve a narušuje se normální fungování oběhového systému. Aby se zabránilo rozvoji takového stavu, je důležité pochopit jeho rysy.
Přehled trombofilií
Pro poruchy krve je trombofilie charakterizována predispozicí k trombóze a zhoršenou hemostázou (tělesný systém podporující krev v tekutém stavu). Onemocnění může začít postupovat po úrazech různé závažnosti, chirurgii nebo během těhotenství. Podle statistik bylo s tímto stavem diagnostikováno 40% populace, která se ucházela o hematologické kliniky (specializující se na studium krve), flebologii (zabývající se výzkumem a léčbou žil).
Příčiny trombofilie
Faktory vyvolávající vývoj patologie jsou rozděleny na primární a sekundární. Dědičná trombofilie se vyskytuje u lidí, kteří mají genetickou predispozici k onemocnění. Primární příčiny (poruchy vyplývající z biologické povahy onemocnění) jsou:
- Nedostatek proteinu C je dědičný. Výsledkem porušení jeho syntézy je tvorba trombu, která vede k srdečnímu infarktu nebo mrtvici.
- Nekontrolovaná aktivita srážení krve faktorem V, která zpomaluje hemostázu, což může vést k progresi patologického stavu.
- Genetická citlivost na trombofilii způsobená nedostatkem antitrombinu (protein-antikoagulant).
- Kombinované možnosti dědičné patologie. Současně se z příbuzných přenáší několik genů, které přispívají k rozvoji onemocnění.
Sekundární trombofilie se vyvíjí na pozadí souvisejících patologií. Patří mezi ně následující podmínky a diagnózy:
- narušení orgánů hematopoetického systému;
- trombocytóza vedoucí ke zvýšené trombóze;
- erytrocytóza;
- maligní nádory;
- těžké traumatické poranění;
- chemoterapii určitými léky (například isoniazidem);
- antifosfolipidový syndrom;
- srdeční vady;
Klasifikace
Odrůdy tohoto stavu jsou seskupeny různými způsoby. Jednou z často používaných klasifikací je rozdělení patologických forem podle povahy vaskulárních poruch a složení krve do 3 typů:
- Cévní Často se vyvíjí na pozadí nemocí postihujících kapiláry a žíly (ateroskleróza, vaskulitida).
- Hematogenní. Současně jsou narušeny reologické vlastnosti krve (viskozita, tekutost), což vede k trombóze a embolii cév různých kalibrů.
- Hypodynamické. Je diagnostikována v patologii vaskulární kontraktility.
Hematogenní trombofilie
Každá choroba má svůj vlastní princip vývoje (patogeneze). Patogeneticky existují tři hlavní mechanismy intravaskulární trombózy:
- Skarifikace (poškození) cévní stěny, která přispívá k agregaci (asociaci) krevních destiček a aktivaci faktorů srážení krve. Pozorováno během kolapsu (náhlé srdeční selhání), pokles ejekční frakce (objem ejekční krve).
- Změny buněčného potenciálu, jeho hemolýza (rozpad) a leukocytolýza. Tam je porušení rheologie krve se syndromem zvyšování viskozity a zpomalení fluidity. Během infekčních a toxikogenních účinků pronikají cizí látky do krevního oběhu, které přímo ovlivňují fibrinogen, protrombin (proteiny zodpovědné za aktivaci koagulace).
- Anomálie nebo genetická náchylnost k deficienci fyziologických antikoagulancií, které zahrnují C- a S-proteiny, antitrombin III (látky, které brání srážení), faktory srážení krve, poruchy fibrinolýzy.
Hlavní roli v hematogenní trombofilii hraje koncentrace antitrombinu III v krevní plazmě. Podle procentuálního obsahu se stanoví stupeň závažnosti onemocnění:
|
Úroveň antitrombinu III |
Forma patologie |
Vlastnosti státu |
|
Pod 40% |
Těžké |
Vyznačuje se spontánním tromboembolismem, orgánovým infarktem v mladém věku (20–35 let). |
|
40-65% |
Hraniční |
K rozvoji tromboembolismu dochází v mladém a středním věku (20–50 let), po těžké fyzické námaze, porodu, stresu. |
|
65-75% |
Potenciál |
Provokativní faktory - obezita, sedavá práce. Náhlá trombóza chybí, ale může se objevit po intravenózní manipulaci. |
Dědičný
Genetická trombofilie se vyvíjí pod vlivem dědičnosti, která je kladena v embryonálním období. Rizikovými faktory jsou radiace, znečištění životního prostředí životního prostředí, používání potravinářských výrobků obsahujících GMO. Vrozená trombofilie je charakterizována přítomností jednoho nebo více následujících příznaků u příbuzných:
- trombóza v mladém věku;
- trombóza plicní tepny, dolní končetiny v rodinné anamnéze;
- v těhotenství v raném stadiu.
Získáno
Nemoc může mít nejen vrozený, ale také získaný původ. Často se projevuje, když je pacientovi diagnostikován antifosfolipidový syndrom (APS), což je komplex autoimunitních poruch. Nemoci jsou doprovázeny neurologickými poruchami, imunitní trombocytopenií, syndromem ztráty plodu (u těhotných žen), žilní, arteriální trombózou. Existují tři formy APS: primární, sekundární a katastrofické. Syndrom se vyskytuje na pozadí nádorových, infekčních nebo alergických onemocnění.
Charakteristickým rysem získané trombofilie je pomalá progrese. Kromě APS jsou jeho příčiny i další nemoci a stavy:
- hypodynamie;
- porušení hemodynamiky v periferním vaskulárním lůžku;
- renální, jaterní nebo pankreatickou insuficienci;
- náhlé zrušení antikoagulancií;
- porušení syntézy a rozpadu hormonů, perorální antikoncepce;
- zranění;
- generalizovaná infekce (sepse).
Během těhotenství
Během těhotenství žena podstoupí kompenzační změny ve všech orgánových systémech, aby se připravila na komplexní fyziologický úkon - porod. Hematogenní trombofilie během těhotenství hraje hlavní roli v takové závažné komplikaci, jako je plicní embolie (plicní embolie). Podle statistik v 50% případů způsobuje smrt matky. Existují dvě hlavní příčiny trombofilie během těhotenství:
- vytvoření dalšího okruhu cirkulace - placenty (kromě velkých a malých), což je další zátěž pro tělo matky;
- vývoj zdokonaleného mechanismu srážení krve pro snížení možné ztráty krve během porodu.
Kritické body, kdy se mohou projevit účinky patologie, jsou 10. týden a třetí trimestr těhotenství. Komplikace zahrnují:
- četné potraty (hlavně v pozdním těhotenství);
- narozený plod;
- blednutí těhotenství;
- placentární abrupce s masivním život ohrožujícím krvácením;
- předčasné dodání;
- nedostatečná výživa v důsledku přítomnosti krevních sraženin v placentárních cévách, což vede ke zpoždění vývoje plodu.
Příznaky
Známky trombofilie jsou tak slabé, že pacient jim nemůže věnovat pozornost po dlouhou dobu. Hlavním příznakem, který indikuje progresi onemocnění, jsou bolestivé pocity v místě krevní sraženiny a otok. Trombóza žil dolních končetin může být nebezpečnou komplikací vedoucí k fatálnímu výsledku - plicnímu tromboembolismu. V závislosti na lokalizaci patologického procesu existují tři typy trombózy:
- Mesenteric. Rozvíjí se na pozadí obstrukce (ucpání) nadřazené mezenterické tepny. Hlavními příznaky ischemického stádia jsou: bolest břicha, průjem, nevolnost, zvracení, horečka, cyanóza kůže, ascites.
- Venózní. Onemocnění je doprovázeno edémem, cyanózou v místě krevní sraženiny, myalgií (bolest svalů), necitlivostí, těžkostí v nohách, výskytem trofických vředů, křečových žil a gangrény.
- Arteriální Obecné příznaky tohoto druhu jsou znecitlivění, ostrá bolest v místě zavedení trombu, který se šíří do sousedních oblastí ve formě pulzací. Při obstrukci koronární tepny u pacienta se vyskytují: vyklenutí a tlaková bolest na hrudi, dušnost, rychlý tep, blanšírování kůže. To může vést k infarktu myokardu.
Diagnostika
K prevenci onemocnění je nutná včasná konzultace s flebologem, diagnostika a výběr průběhu léčby. Hlavní metodou je laboratorní analýza trombofilie, která se provádí ve dvou stupních. První (screening) - se provádí s cílem odhalit patologii v konkrétním spojení koagulačního systému pomocí krevního testu. Ve druhé etapě se provádí diferenciální diagnostika a specifikace patologického procesu za použití specifických analýz.
V současné době se pro detekci mnoha onemocnění široce používají screeningové metody. Pro identifikaci každé formy trombofilie se používá specifická metoda nebo test a zaznamenávají se specifické znaky. Zde je několik příkladů:
- Zvýšená viskozita, výrazná trombocytóza a zvýšený hematokrit (ukazatel schopnosti krevních buněk přenášet kyslík) indikují hemorheologické formy trombofilie.
- Stanovení hladiny von Willebrandova faktoru, zvýšená agregace krevních destiček spolu s jasnou trombocytózou indikuje trombofilii v důsledku porušení hemostázy krevních destiček.
- Pro studium nedostatků přírodních antikoagulancií se používají screeningové techniky, které pomáhají určit hladinu proteinů antitrombinu III, C a S.
- Zvýšení doby lýzy fibrinu a FSC (doba srážení krve) hovoří o porušování systému koagulačních faktorů.
- Přítomnost trombofilie způsobená porušením systému fibrinolýzy se posuzuje „testem manžety“, stanovením nedostatku tkáňového aktivátoru plasminogenu a nadhodnocenými indexy jeho inhibitorů a výpočtem doby lýzy euglobulinů.
- Autoimunitní trombofilie je indikována přítomností lupus antikoagulantu v analýze.
V moderní medicíně jsou široce používány další metody diagnostiky trombofilie. Patří mezi ně:
- skenování radioizotopů;
- Ultrazvuk krevních cév;
- venografie;
- arteriografie;
- X-ray
- analýza přítomnosti genetického faktoru polymorfismů.
Léčba
Pro diagnostiku a léčbu různých forem onemocnění je nutné konzultovat různé lékaře. Hematolog se zabývá studiem, modifikací a korekcí složení krve, flebotrombózou a tromboflebitidou, které léčí flebolog. Pokud je nutná operace, musíte kontaktovat cévního chirurga. Léčba trombofilie je komplexní a je volena individuálně. Je důležité vzít v úvahu mechanismy vývoje patologie, protože není možné dosáhnout dobrých výsledků bez řešení příčiny.
Normalizace stavu pacienta se dosahuje jmenováním protidestičkových látek (kyselina acetylsalicylová, dipyridamol, klopidogrel, pentoksfillina, alprostadil). Individuální antikoagulační léčebný režim je vybrán pro každý specifický případ pomocí léků, jako je Warfarin, Acenocoumarol, sodná sůl enoxaparinu, Fondaparinux.
V některých případech jsou předepsána fibrinolytická léčiva k ředění krevních sraženin během tromboembolie (Streptokináza 200 000 IU za hodinu po dobu prvních 6 hodin a poté 100 000 IU za hodinu, po níž následuje přechod na 10 000 IU heparinu 10 000 IU), kyseliny nikotinové a kyseliny listové. V případě dědičné trombofilní substituční terapie se provádí. 3 hodiny po poslední dávce heparinu se injikují přípravky obsahující antitrombin III. Další způsoby léčby jsou:
- Heparinizace. Může být dávkováno a celkem. V první variantě je heparin injikován do krevního oběhu pomocí infusomatu (zařízení pro intravenózní podání léčiva při dané rychlosti). Obecná heparinizace se provádí hemodialýzou nebo v podmínkách umělého krevního oběhu, kdy je heparin podáván do těla samotného pacienta. Tento postup přispívá k prevenci vzniku krevních sraženin.
- Hemodelivery. Jsou používány erytrocytoforéza, trombocytoforéza, hirudoterapie. To vede k umělému snížení počtu červených krvinek a krevních destiček, což zlepšuje reologické vlastnosti krve.
- Transfúze čerstvé zmrazené plazmy pomocí infuze. V závislosti na klinické formě onemocnění se objem (až 900 ml denně) a rychlost infuze volí individuálně. Jako preventivní léčba jsou před chirurgickým zákrokem a v časném poporodním období předepsány nízké dávky plazmy (200 ml po 48 hodinách) v kombinaci s intravenózním podáním heparinu, 5000 IU.
Dietní a lidové prostředky
Dieta pro trombofilii a použití lidových léků zvyšují účinnost lékové léčby patologie. Jezte malé pokrmy 4-6 str. / Den. Dodržujte tyto pokyny pro výživu:
- pít více vody (nejméně 2 l / den);
- aby se vaše strava lišila;
- jíst syrovou zeleninu a čerstvé ovoce;
- vyhnout se pikantním, uzeným, smaženým jídlům;
- Odstraňte alkohol ze stravy.
Lidové léky by měly být používány ve spojení s léčbou drogami a pouze po konzultaci s lékařem. Pro terapii používá infuze, masti, tinktury. Mezi léky pro domácí léčbu jsou populární následující recepty:
- Tinktura kaštanu konského. Tento nástroj pomáhá změkčit a postupně rozpouštět krevní sraženiny, zmírňuje otok a bolest. K jeho přípravě potřebujete 50 g slupky z kaštanového ovoce, nalijte 0, 5 litru vodky, stájte ve tmě po dobu 2 týdnů. Užívejte tinkturu denně po dobu 30 kapek, ředěnou vodou, 3krát před jídlem, 3 týdny. Pak si vezměte 7denní přestávku a opakujte kurz.
- Mast z Adamova jablka. Nástroj normalizuje reologické vlastnosti krve, zlepšuje krevní oběh a posiluje stěny cév. Chcete-li ji použít, musíte nakrájet maso z ovoce do kašovitého stavu, přidejte 50 g strouhané mrkve, promíchejte. Uchovávejte masti v chladničce. Před použitím nástroj denně vmasírujte do kůže 1-2 krát, zahřejte.
- Tinktura semen japonského Sophora. Tento nástroj zabraňuje tvorbě krevních sraženin, a proto účinně pomáhá s trombofilií. K přípravě tinktury potřebujete 100 g suroviny, která trvá dva týdny na 0, 5 litru alkoholu. Výsledný roztok se potom deformuje a denně se podává perorálně 20 kapek 3krát po dobu 3 týdnů.
Komplikace trombofilie
Při absenci včasné léčby nebo péče se stav pacienta může významně zhoršit. Trombofilie je nebezpečná patologie, jejíž následky mohou být závažné a život ohrožující. Komplikace zahrnují:
- akutní koronární syndrom;
- mozkový infarkt;
- infarkt myokardu;
- plicní embolie;
- mezenterická trombóza;
- Syndrom DIC (diseminovaná intravaskulární koagulace) - nadměrné zrychlení koagulace uvnitř cév;
- mrtvice, krvácení;
- gangréna končetin;
- střevní paréza a nekróza, vedoucí k koprostáze (fekální stagnace), střevní obstrukci, následované peritonitidou.
Prevence
Aby nedošlo k trombofilii nebo jejím komplikacím, je nutné pravidelně provádět opatření k prevenci výskytu patologie. Hlavními metodami prevence jsou:
- odvykání kouření, alkohol;
- zdravý životní styl, každodenní procházky;
- správná fyzická aktivita (normalizovaná);
- nošení kompresního prádla, elastických bandáží (podle svědectví lékaře);
- kontroly krevního tlaku, pravidelných průzkumů hladin cholesterolu v krvi.