Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Onemocnění, při kterém je parathormonový hormon intenzivně produkován, se nazývá hyperparatyreóza. Příčinou může být hyperplazie nebo nádory těchto orgánů. Důsledkem onemocnění se stává porušení metabolismu vápníku a fosforu. Intenzivně se odstraňují z kostní tkáně, což zvyšuje riziko osteoplastických procesů a příjem nadbytku těchto stopových prvků v krvi. Tyto procesy jsou nebezpečné pro rozvoj závažných komplikací, takže onemocnění vyžaduje včasnou diagnózu a léčbu.

Co je hyperparatyreóza

Tento koncept odráží speciální proces v těle, ve kterém příštítná tělíska (jinými slovy parathyroidní žlázy) produkují paratyroidní hormony v nadměrném množství. Nemoc má několik forem, ale všechny jsou častější u žen v dospělém věku. Příštítné tělíska se nacházejí na zadním povrchu štítné žlázy. Jejich typický počet je 2 páry, ale 15-20% lidí na Zemi má počet těchto orgánů od 3 do 12 kusů.

Při své malé velikosti hrají příštítné tělísky v těle důležitou roli. Regulují metabolismus vápníku a fosforu. Tyto funkce jsou prováděny parathormonem, který:

  • podporuje uvolňování vápníku z kostní tkáně;
  • poskytuje absorpci tohoto prvku ve střevě;
  • snižuje vylučování vápníku v moči.

Pokud se parathormon produkuje v nadbytku, pak se vápník začne vylučovat z kostí a jeho krevní koncentrace se zvyšuje v krvi. V druhém případě se vyvíjí hyperkalcémie. Výsledkem je, že při hyperparatyreoidismu je kostní tkáň nahrazena vláknitou. Tato patologie se nazývá systémová fibróza kostry. Při zvýšené hladině vápníku v krevní plazmě jsou postiženy stěny cév a ledvin. V těžkých případech může dojít k selhání ledvin. Další negativní účinky zvýšené koncentrace vápníku:

  • arteriální hypertenze - zvýšený tlak;
  • porucha vedení nervové tkáně, která způsobuje depresi, svalovou slabost, problémy s pamětí;
  • zvýšená sekrece žaludku, která je plná rozvoje vředů orgánu nebo dvanáctníku.

Klasifikace

Existuje několik klasifikací hyperparatyreózy. Hlavním kritériem pro výběr druhů této choroby je příčina jejího výskytu. Vzhledem k tomuto faktoru je patologie:

  1. Primární. Jedná se o syndrom zvýšené sekrece parathormonu způsobený patologií samotných příštítných tělísek. Příčinou je hyperplazie nebo nádor (benigní nebo maligní) těchto endokrinních orgánů.
  2. Sekundární. Vyvíjí se na pozadí zdravých příštítných tělísek v důsledku snížené hladiny vápníku vyvolané onemocněním jiných orgánů. Sekundární hyperparatyreóza se často vyvíjí v důsledku závažných patologických stavů ledvin nebo malabsorpčního syndromu, kdy je zhoršena absorpce živin v zažívacím traktu.
  3. Terciární. Vyvíjí se ze sekundární formy v důsledku vývoje hyperplastických příštítných tělísek. Poprvé byla taková patologie pozorována u pacientů podstupujících transplantaci ledvin. Mají tuto operaci nepomohlo plně obnovit úroveň parathormonu.

Jiná klasifikace rozděluje hyperparatyreoidismus na druhy, s přihlédnutím k závažnosti a povaze průběhu onemocnění. Existují asymptomatické a asymptomatické formy. Posledně uvedené se nachází ve 30-40% případů. Hladina vápníku a parathormonu v této formě je mírně zvýšena a minerální hustota kostní tkáně je snížena v mírném množství. Živá symptomatologie je doprovázena zjevným typem patologie. Je rozdělen do několika poddruhů:

  1. Visceral Ovlivňuje vnitřní orgány, způsobuje tvorbu v ledvinách korálových kamenů a žaludečních vředů nebo dvanáctníkového vředu.
  2. Kost. Spolu s poklesem kostní hmoty v důsledku hypofosfatémie a hyperkalcémie. Vede k postupnému rozvoji osteoporózy.
  3. Smíšené Kombinuje obě předchozí formy, způsobuje zvýšení hladiny vápníku v krvi, zvýšení vylučování fosforu v moči.

Příznaky

Onemocnění je doprovázeno jasným klinickým obrazem. Hlavní znaky se objevují ze strany kosterního systému, ale patologie ovlivňuje mnoho dalších orgánů. Více k prostudování velkého množství příznaků tohoto onemocnění může být v tabulce:

Systém nebo orgán

Známky

Muskuloskeletální

Deformace kostí, bolesti v nich, časté zlomeniny, dna a pseudogout, atrofie a paralýza svalů, cysty, necitlivost, deformace páteře s žebry, pocit plazení, hrudník kýlu, uvolnění zubů.

Ledviny

Porucha funkce ledvin, kalcifikace nefronů, recidivující nefrolitiáza (urolitiáza).

Trávicí

Chronická pankreatitida, kameny uvnitř pankreatických kanálků, žaludeční a duodenální vřed, dyspepsie (nevolnost, zvracení, rozrušená stolice, ztráta chuti k jídlu).

Srdce a cévy

Kalcifické usazeniny v oblasti koronárních cév, srdečních chlopní, mozku, arteriální hypertenze.

Psyche

Dráždivost, ospalost, zhoršení paměti, depresivní poruchy, poruchy koncentrace, úsudky.

Sekretářství

Časté močení v noci, vylučování velkého objemu moči, těžký žízeň.

Primární

To se vyvíjí v důsledku narušení příštítných tělísek, ve kterých parathyroidní hormon začíná být produkován v nadbytku. Přibližně v 85% případů se stává příčinou onemocnění jeden benigní nádor jedné ze žláz. Mnohonásobné adenomy jsou méně časté, a dokonce méně - rakovina. Primární formulář je doplněn následujícími funkcemi:

  • urychluje vstřebávání vápníku ve střevě;
  • metabolické procesy kostních tkání jsou narušeny;
  • generalizovaná osteoporóza se vyvíjí - deformace a řídnutí kostí;
  • vzniká osteodystrofie - zrychlená destrukce kostí.

Počáteční stadium patologie je asymptomatické, proto je onemocnění diagnostikováno v pozdní fázi. Jediným příznakem nemoci je mírně zvýšená hladina vápníku. Pacienti si mohou stěžovat na následující příznaky:

  • letargie;
  • snížená chuť k jídlu;
  • tendence k zácpě;
  • špatná nálada;
  • bolest kloubů a kostí;
  • nevolnost.

Při závažnějším průběhu nemoci jsou problémy se svalovým systémem. Vzhledem ke zvýšené koncentraci vápníku vzniká myopatie. Je doprovázena slabostí a bolestí v určitých skupinách svalů, často dolních končetinách. Výsledkem je, že pacient často klopýtá, padá i při normální chůzi. Pro osobu je těžké vstát ze židle, dostat se na autobus. Klouby se uvolní, což vede k kachní chůzi a plochým nohám.

Charakteristickým znakem porážky kosterního systému je uvolnění a ztráta zubů. V pokročilém stadiu se objevují zvláště závažné příznaky, jako jsou:

  • silný úbytek hmotnosti;
  • polyurie;
  • dehydratace;
  • suchá a zemitá barva pleti;
  • anémie.

Sekundární

To nastane na pozadí nemoci, ne spojený s příštítnými tělísky. Nejčastější příčina onemocnění ledvin. Vyvolávají prodlouženou hypokalcémii, ale hladina vápníku zůstává normální. Zvyšuje se pouze parathormon. Příznaky tohoto stavu jsou:

  • arteriální hypertenze;
  • zvýšené močení;
  • pálení žáhy;
  • tendence k depresi;
  • problémy s pamětí;
  • bolest hlavy;
  • emoční labilita;
  • žízeň;
  • svalová slabost.

Častěji se vyskytují příznaky poškození kosterního systému. Důvodem je, že sekundární forma patologie se vyvíjí na pozadí nedostatku vitamínu D, ve kterém dochází k vyluhování vápníku z kostí. Mezi jinými příznaky se často pozorují kalcifikace ve stěnách velkých cév a měkkých tkání. Sekundární forma je charakterizována poškozením očí v důsledku opakovaného zánětu spojivek.

Terciární

Při dlouhodobé léčbě sekundární hyperparatyreózy se může vyvinout její terciární forma. Liší se tím, že hladina parathormonu zůstává zvýšena i po vyloučení základního onemocnění a normalizaci vápníku v krvi. Příčinou je nevratná pracovní hyperplazie příštítných tělísek. Terciární forma patologie nemá žádné specifické symptomy. Klinický obraz je velmi podobný příznakům sekundárního typu.

Důvody

Každý typ hyperparatyreózy má specifické příčiny. Primární forma se vyvíjí v důsledku zvýšené sekrece parathormonu v pozadí:

  • jeden benigní nádor jednoho z příštítných tělísek;
  • mnohočetné adenomy těchto orgánů;
  • karcinom příštítných tělísek (někdy se vyvíjí po ozáření krku a hlavy).

Adenomy jsou častější u starších lidí. Jsou náchylnější k ženám v menopauze. Případy difuzní hyperplazie příštítných tělísek v mladém věku jsou mnohem méně časté. Adenom je zde doprovázen dalšími endokrinními onemocněními. Častou příčinou druhé formy je snížení koncentrace vápníku v krvi v důsledku jiného onemocnění. To vede k:

  • onemocnění ledvin;
  • malabsorpční syndrom;
  • chronické selhání ledvin;
  • hemodialyzační terapie;
  • onemocnění trávicího traktu;
  • primární biliární cirhóza;
  • nedostatek vitamínu D;
  • kostní onemocnění;
  • křivice

Terciární forma je méně častá. Dlouhodobá léčba sekundárního typu vede k jeho rozvoji. Důvodem může být také transplantace ledvin, po které ani obnovení renálních parametrů normalizovalo hladinu parathormonu. V důsledku toho rostou tkáně příštítných tělísek a vzniká adenom. Tato patologie je doprovázena neustálým zvyšováním produkce parathormonu.

Hyperparatyreóza u dětí

Ve vzácných případech je pozorována primární forma této patologie u dětí mladších 10 let. Na základě statistických údajů lze konstatovat, že dívky jsou častěji nemocné. Nejčastější příčinou vzniku onemocnění, stejně jako u dospělých, je jeden benigní nádor parathormonu. Mnohočetná hyperplazie u dětí je méně častá.

Pro novorozence je charakteristická dědičná forma hyperparatyreózy. Je způsobena poruchou buněčných receptorů příštítných tělísek, které vykazují sníženou hladinu vápníku. Výsledkem je hyperplazie těchto endokrinních orgánů. Dědičná forma patologie je rozdělena do dvou typů:

  1. Benigní heterozygotní. Normální gen vyvažuje účinek patologického.
  2. Těžká monozygotní. Dítě dostává heterozygotní geny okamžitě od obou rodičů.

Příčiny sekundární formy patologie u dětí jsou stejné jako u dospělých: selhání ledvin, malabsorpční syndrom. V mladším věku jsou rachitidy a rachitidy podobné rizikové faktory. Hyperparatyreóza u dětí vede ke zpoždění duševního a fyzického vývoje. Diagnóza a léčba hyperparatyreózy mají stejné principy, jaké se používají u dospělých.

Komplikace

Největším nebezpečím je hyperkalcemická krize, protože ohrožuje život pacienta. Rizikové faktory pro rozvoj tohoto stavu zahrnují:

  • dlouhý odpočinek;
  • nekontrolovaného příjmu thiazidových diuretik, doplňků vitamínu D a vápníku.

Náhle se objeví hyperkalcemická krize, kdy hladina vápníku v krvi vzroste na 3, 5–5 mmol / l rychlostí 2, 15–2, 5 mmol / l. Stav je doprovázen prudkým zhoršením všech klinických příznaků, jako jsou:

  • ospalost;
  • zvýšení teploty na 39-40 stupňů;
  • narušení vědomí;
  • akutní bolest v žaludku;
  • kóma.

Slabost se dramaticky zvyšuje, tělo se dehydratuje a v závažných případech dochází k myopatii bránice, kloubních svalů a proximálních částí těla. Další závažné komplikace jsou:

  • perforace peptických vředů;
  • trombóza;
  • plicní edém;
  • krvácení.

Diagnostika

Základem diagnózy je detekce pacienta s vysokou hladinou parathormonu a zjištění příčin odchylky. Analýza tohoto hormonu je nezbytná pro:

  • metabolické poruchy v kostní tkáni;
  • časté zlomeniny kostí nesouvisející s poraněním;
  • chronické selhání ledvin;
  • rekurentní urolitiáza;
  • chronický průjem;
  • prodloužené neuropsychiatrické poruchy;
  • zvýšení nebo snížení iontů sodíku a fosforu v krvi;
  • časté recidivy žaludečních nebo dvanáctníkových vředů.

V takových podmínkách může být podezření na hyperparatyreózu. Pro potvrzení přítomnosti patologie musí pacient podstoupit několik fází diagnózy. První je sbírka anamnézy. Zde lékař zjistí, zda má pacient chronické selhání ledvin, urolitiázu, žaludeční vřed, časté zlomeniny kostí nebo jiné nemoci a problémy, které mohou vést ke zvýšení hladiny parathormonu. Dalším krokem je objektivní vyšetření, které je nezbytné k identifikaci charakteristických příznaků hyperparatyreózy:

  • svalová slabost;
  • bledý nebo šedý tón pleti;
  • deformace tubulárních kostí, velkých kloubů a lebky obličeje;
  • "Kachna" chůze;
  • letargie

Dalším stupněm diagnózy je přímé stanovení hladiny parathormonu. Příznakem patologie je zvýšené množství tohoto hormonu. Identifikace příčin této odchylky:

  • obecná analýza krve a moči;
  • krevní test na rychlost močoviny a kreatininu a glomerulární filtrace;
  • stanovení koncentrace osteokalcinu a hydroxyprolinu;
  • analýza moči podle Zimnitského;
  • stanovení diurézy;
  • Studium krve a moči na množství fosforu a vápenatých iontů.

Po provedení těchto laboratorních testů je pacientovi předepsáno instrumentální diagnostické metody. Pomáhají určit míru změny struktury a velikosti příštítných tělísek. Tyto studie zahrnují:

  • Ultrazvuk ledvin a příštítných tělísek;
  • biopsie kostní tkáně;
  • scintigrafie příštítných tělísek s oktreotidem, thallium-technecium;
  • magnetická rezonance nebo počítačová tomografie těchto endokrinních orgánů;
  • denzitometrie;
  • rentgen postižených kostí;
  • gastroskopii.

Diferenciální diagnostika je důležitá pro detekci hyperparatyreózy. Odděluje tuto patologii od jiných nemocí, které mají podobný klinický obraz:

  • lymfomy;
  • diabetes insipidus;
  • mnohočetný myelom;
  • maligní nádory;
  • leukémie;
  • hypervitaminóza D;
  • Hodgkinova choroba;
  • Pagetova choroba.

Léčba

Cílem léčby onemocnění je přivést hladinu vápníku a parathormonu na normální hodnoty. Dále se provádí terapie, která eliminuje příznaky hyperparatyreózy a zabraňuje destrukci kostní tkáně a vnitřních orgánů. V případě sekundární formy patologie musí pacient řešit hyperfosfatemii pomocí změny ve výživě. Dieta pro hyperparatyreózu vylučuje:

  • vejce;
  • luštěniny;
  • sardinky;
  • losos;
  • tuňák;
  • čokoláda;
  • ořechy;
  • káva;
  • piva.

Primární forma je léčena chirurgicky, během které jsou odstraněny adenomy nebo hyperplastické příštítné tělísky. Před jmenováním takové radikální léčby se provádí konzervativní léčba, která zahrnuje:

  • těžké pití;
  • intravenózní podání isotonického roztoku NaCl;
  • injekce extraktu štítné žlázy skotu, bisfosfonátů, glukokortikoidů.

Pokud byl pacient diagnostikován se zhoubným nádorem, provádí se po jeho odstranění radiační terapie. Kromě toho mohou být použita protirakovinová antibiotika, například Plykamycin. Pro zvýšení hladiny vápníku v krvi po operaci jsou pacientům předepsány léky na vitamín D. Když dojde k hyperkalcémové krizi, potřebuje pomoc v nouzi. Pacient je umístěn na jednotce intenzivní péče, kde je nucena diuréza a hemodialýza.

Léčba drogami

Některé léky jsou předepisovány na základě typu hyperparatyreózy. Pro léčbu primární formy je jediným způsobem terapie chirurgický zákrok k odstranění nádoru. Je-li pacient kontraindikován, je mu předepsán:

  • neustálé monitorování krevního tlaku;
  • vyšetření funkce ledvin s frekvencí 1 každých 6-12 měsíců;
  • Ultrazvuk ledvin a kostní denzitometrie 1 krát každé 2-3 roky.

Sekundární forma je léčena metabolity vitamínu D: kalcitriolem, alfacalcidiolem, parikalcitolem. Pokud je pozorována hypokalcémie, pak předepište doplňky vápníku až do 1 g denně. V případě primární a sekundární hyperparatyreózy jsou indikovány následující léky:

  1. Bisfosfonáty. Normalizujte hladinu vápníku, zpomalte proces destrukce kostí.
  2. Kalcimimetika. Normalizují hladiny vápníku i parathormonu.
  3. Sevelamer. Tento lék normalizuje proces metabolismu lipidů, váže fosfor v zažívacím traktu.
  4. Uhličitan vápenatý. Snižuje hladinu fosforu v krvi.
  5. Kalcitonin. To je hypokalcemický hormon. Udržuje vápník v kostech při osteoporóze, Pagetově nemoci a zvyšuje vylučování sodíku, fosforu a vápníku v moči.
  6. Estrogen a estrogen-progestin léky. Používá se pro menopauzu u žen. To znamená hormonální substituční terapii, která zabraňuje zlomeninám kostí a úbytku hmotnosti.

Uvedené léky by měl předepisovat pouze lékař, protože jsou používány pod přísnými indikacemi. Hyperparatyreóza se může vyvinout v důsledku různých důvodů, takže léčba v každém případě bude individuální. Mezi často předepsanými léky vystupují:

  1. Kalcitonin. Je to hormon uvolněný u příštítných tělísek, štítné žlázy a brzlíku u lidí a jiných savců. Léčivo má hypokalcemický účinek, proto se používá k osteolýze, hyperfosfatémii, osteomyelitidě, osteoporóze, fibrózní dysplazii. Dávku a způsob aplikace zvolí pouze lékař. Kalcitonin je kontraindikován při hypokalcémii, těhotenství, laktaci. Mezi nežádoucí účinky patří artralgie, tachykardie, návaly horka, kolaps, alergie, edémy, poruchy chuti. Plus kalcitonin - neinteraguje s jinými léky.
  2. Raloxifen. Je to estrogenní činidlo, které inhibuje kostní resorpci. Lék normalizuje rovnováhu vápníku v těle, takže se používá v období po menopauze a po hysterektomii. Dávka je 60 mg denně. Neužívejte Raloxifen k tromboembolii, těhotenství, kojení a abnormálním jaterním funkcím. Nežádoucí účinky: trombóza hluboké žíly a sítnice, vazodilatace, periferní edém. Plus lék - navíc snižuje hladinu špatného cholesterolu.
  3. Sevelamer. Jedná se o lék, který váže fosfáty v zažívacím traktu a snižuje jejich koncentraci v krevním séru. Lék se užívá 800 mg 3x denně s jídlem. Indikace pro léčbu Sevelamerem jsou hyperfosfatémie u pacientů na hemodialýze. Zakázaný lék proti hypofosfatémii, současně s fiprofloxacinem, v dětství. Vedlejší účinky se mohou vyskytnout ze všech orgánových systémů. Plus Sevelamera - nezpůsobuje hyperkalcémii pozorovanou při užívání jiných látek vylučujících fosfáty.

Chirurgická léčba

Operace je jedinou léčbou primární hyperparatyreózy, ale existují indikace pro její realizaci: absolutní a relativní. Jsou vzaty v úvahu při předepisování takové radikální léčby u starších pacientů. Absolutní indikace zahrnují:

  • zvýšené hladiny vápníku více než 3 mmol / l;
  • vylučování tohoto prvku močí z 10 mmol denně;
  • kameny v horním močovém traktu;
  • závažná porucha funkce ledvin;
  • historie hyperkalcémie;
  • těžké osteoporózy.

Relativní indikace pro chirurgický zákrok jsou mladý věk do 50 let, přítomnost závažných komorbidit, složitost dynamického screeningu a touha samotného pacienta. Podstatou operace je odstranění nádoru, který zvyšuje produkci parathormonu. S difuzní hyperplazií se provádí paratyreoidektomie. V tomto případě podléhají resekce 3 žlázy a čtvrtá část. Existuje pouze spiknutí, které je dobře zásobeno krví. V důsledku této operace dochází k relapsu pouze v 5% případů.

Předpověď

Je vhodný pro včasnou diagnózu a úspěšnou operaci k odstranění nádoru. Během prvních 2 let se obnovuje struktura kosti. Symptomy poškození nervového systému a vnitřních orgánů jsou rychlejší - během několika týdnů. Deformace kostí zůstávají pouze v pokročilých případech. Mohou bránit další práci. Negativní prognóza je zaznamenána u selhání ledvin. Po operaci může dojít k relapsu. Výsledek léčby sekundární hyperparatyreózy závisí na terapii proti základnímu onemocnění.

Prevence

Aby se zabránilo rozvoji takové nemoci, je nutné udržovat normální hladinu vitamínu D v těle. Tato látka se nachází v másle, rybím oleji, sýrech a vejcích. Дополнительно стоит принимать витамин Д в виде водного или масляного раствора, например, Аквадетрима. Další preventivní opatření:

  • každodenní procházky na čerstvém vzduchu;
  • aktivní životní styl;
  • натуральное питание с минимальным количеством Е-добавок;
  • своевременное лечение заболеваний, которые могут спровоцировать излишнюю продукцию паратгормона.

Video

Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Kategorie:

Zdraví