Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Tato chronická patologie je klasifikována jako autoimunní. Lupus je doprovázen poškozením cév a pojivových tkání. Tato choroba se nazývá systémová v důsledku současného narušení fungování několika systémů lidského těla, včetně imunitního systému.

Časté příznaky

Lupus erythematosus je zpravidla diagnostikován u žen, což je spojeno se strukturními rysy těla. Rizikem jsou dívky ve věku puberty, těhotné a kojící, stejně jako lidé, kteří měli v rodině případy tohoto onemocnění. Navíc existuje vrozený typ patologie, který vykazuje příznaky z prvních let života dítěte.

První příznaky závisí na oblasti poškození a závažnosti onemocnění. Běžnými příznaky různých typů systémové patologie jsou:

  • zvýšení teploty;
  • horečka, zimnice;
  • letargie, slabost;
  • zhoršení chronických onemocnění;
  • obecná malátnost;
  • vzhled červených šupinovitých skvrn na kůži.

V počátečním stadiu jsou symptomy lupus u žen a mužů mírné. Pro autoimunitní onemocnění jsou charakteristické akutní exacerbace pacientova stavu, které přecházejí na sebe. Remise nutí pacienta, aby si myslel, že patologie uplynula a je to často důvod, proč lidé nechodí do nemocnice, i když v této době pokračuje poškození vnitřních orgánů. S opakovaným vystavením tělu provokujících faktorů se lupus opakuje, silněji proniká a ovlivňuje tkáně a cévy silněji.

Dermatologické příznaky a změny sliznic

Zpravidla se lupus erythematosus projevuje jako chronická vyrážka ve tvaru prstence, lokalizovaná v různých oblastech kůže. Častěji se vyrážka objevuje na obličeji v podobě růžovo-červených skvrn, které rostou na okrajích a mají tendenci se navzájem spojovat. Zpočátku se tyto skvrny neodlupují, ale později se na jejich povrchu vytvoří vločky, které jsou pevně připevněny k pokožce.

Skvrny způsobené onemocněním se zvyšují a stávají se rozsáhlými. Zvyšuje se zánět, dochází k infiltraci kůže. Postupně se infiltrát uprostřed ohniska řeší, na jeho místě se tvoří atrofie, kolem něho se tvoří váleček, který je pokryt malými šupinami. V této době se peeling postupně odlupuje (seškrábáním nehtů) a pod mrtvými tkáněmi jsou výčnělky patrné (příznak „ženské paty“). Když škrábání skvrny, pacient cítí mírnou bolest, takže hodí hlavou zpět. Tento příznak se nazývá příznak Bénier-Meshchersky.

Po vypadnutí šupin vznikají na kůži hluboké nálevkovité formy. V průběhu progrese onemocnění jsou tedy rozděleny 3 léze - to je:

  • centrální (oblast atrofie jizev);
  • médium (hyperkeratotické);
  • periferní (zóna erytému).

V počátečním stadiu patologie na povrchu dermis je ohnisko zánětu podobné motýlu. U 80% pacientů s lupus erythematosus začíná léze kůže nosu. "Motýl" v této nemoci má čtyři typy:

  1. Vaskulitida Je to pulsující červená skvrna s modravým nádechem, která se nachází na tvářích a nose. Zčervenání je v přírodě nestabilní a zvyšuje se vystavením kůže větru, mrazu a slunci. Kromě toho úzkost může vyvolat exacerbaci symptomu. "Motýl" se snižuje, když je člověk v příznivém prostředí.
  2. Erythema Bietta. Je to sada trvalých červených skvrn na nose a na tvářích. Častěji jsou ložiska zánětu lokalizována ne blízko nosu, ale v oblasti chrámů a podél podmíněné linie růstu vousů. Tyto skvrny se nesnižují a neprocházejí příznivými podmínkami. Na jejich povrchu je pozorována mírná hyperkeratóza (ztluštění, odlupování tkáně).
  3. "Butterfly" Kaposi. Má vzhled shluku jasně růžových oteklých a hustých míst na nose, tvářích. Charakteristickým znakem tohoto typu příznaků je lokalizace skvrn na oteklé, červené kůži obličeje.
  4. "Motýl" diskoidních prvků. Vyznačuje se kombinací bohaté červené, zapálené, šupinaté skvrny, které pokrývají nos a tváře. Vyrážka se postupně stává zapálenou, zatímco kůže začíná odumírat a odlupovat se. Když zánět ustupuje, jizvy a oblasti atrofie zůstávají na dermis obličeje.

Erytma se někdy vyskytuje na jiných částech těla - na hlavě, krku, uších, končetinách, břiše. S lokalizací vyrážky na pokožce hlavy je pozorována alopecie. V některých případech se symptom projevuje v sliznici úst, přičemž rozlišuje jeho typy, jako jsou:

  • eroze;
  • rány;
  • leukoplakie (keratinizace tkání).

Onemocnění se projevuje na sliznici nosohltanu a ústní dutiny ve formě vředů. U některých pacientů nezpůsobují bolest, ale častěji zasahují do normálního dýchání a stravování. Porucha sliznic je diagnostikována ve 25% případů patologie. Tento příznak je charakterizován:

  • výskyt vředů v ústech nebo v nose;
  • menší krvácení;
  • snížení pigmentace, vzhled červeného okraje rtů (cheilitis).

Na rtech pacientů s lupus erythematosus se mohou objevit praskliny a otok. Čím více infiltrace v zánětlivém zaměření je, tím více se vyvíjí jizevní atrofie. Kromě toho jsou někdy pozorovány ošklivé hluboké jizvy. Zpravidla se u skalpů vyvíjí rychlejší atrofie jícnu. U starých jizev po lupus může vyvinout rakovinu kůže.

Známky kostí, svalů, kloubů

Mnoho pacientů pociťuje intenzivní bolest v kloubech a svalech, zatímco tradičně jsou postiženy malé prvky na zápěstí a rukou. Deformované tkáně jsou poškozeny a nemohou být získány přibližně u 20% pacientů. Symptomy nemoci, projevené klouby, kostmi a svaly jsou:

  1. Artritida. Zánět kloubů je diagnostikován u 9 z 10 pacientů. Nemoc je zpravidla nedeformující a neerozivní, zatímco často postihuje klouby prstů, kolen, zápěstí. Otok je patrný v oblasti zánětu tkáně.
  2. Osteoporóza Zhoršení hustoty kostí je výsledkem zánětu nebo léčby lupusu hormony (kortikosteroidy).
  3. Bolest svalů, zánět. Vyskytují se v přibližně 15% případů. Občas se u pacientů namísto syndromu bolesti pozoruje svalová slabost.

Z gastrointestinálního traktu a jater

Změny v gastrointestinálním traktu, pokud jsou různé, ale často nemohou sloužit jako symptomy pro diagnostiku patologie. Při systémovém onemocnění trpí peritoneum méně často než jiné serózní membrány. Příznaky její porážky jsou:

  • nevolnost;
  • bolest při pohmatu břicha;
  • horečka;
  • průjem;
  • zvracení.

Vzhledem k tomu, že příznaky gastrointestinálního traktu je obtížné diagnostikovat lupus erythematosus, lékaři, aby určili patologii, která způsobila vážné nepohodlí a bolest, prováděli chirurgický zákrok. Autoimunitní systémové onemocnění může způsobit:

  • pankreatitida, vaskulitida střevních cév (projevuje se bolestí břicha, může začít krvácení z konečníku);
  • enteropatie (vzácné onemocnění, které vede ke ztrátě bílkovin);
  • hepatitida (často pozorovaná u pacientů se systémovou patologií, zatímco poškození jater se stává chronickým);
  • porážka jícnu (expanze orgánu, porušení procesu polykání se vyskytuje přibližně u 5% pacientů);
  • duodenální vřed a žaludek (mohou být způsobeny přímo lupusem nebo mohou být vedlejším účinkem jeho léčby);
  • poruchy trávení (časté stolice, zvracení atd.).

Projevy kardiovaskulární povahy

S rozvojem systémové patologie je tvořen jev LE buněk, který je doprovázen tvorbou nových buněk v těle. Obsahují hlavní prvky jader dalších buněčných fragmentů. Například v srdci, jak nemoc postupuje, roste pojivová tkáň, která nemá žádnou funkci. Vzhledem k této komplikaci se mitrální chlopně spojuje s atriálními chlopněmi, což ohrožuje pacienta rozvojem ischemické choroby srdeční, srdečního infarktu a akutního srdečního selhání.

Symptomatologie kardiovaskulární povahy je pozorována iu dětí, které onemocní autoimunitní patologií. Další známky systémového lupus erythematosus jsou:

  • trombocytopenie, leukopenie (snížení počtu krevních destiček, leukocytů);
  • anémie;
  • perikarditida (zánět serózní membrány srdce);
  • endokarditida (zánět na vnitřní výstelce srdečního svalu);
  • poškození mitrální chlopně;
  • myokarditida (zánětlivé poškození srdečního svalu);
  • ateroskleróza.

Plicní

Když autoimunitní onemocnění postihuje plíce a blízké struktury zapojené do respiračního procesu. Taková porušení však obvykle nejsou nebezpečná pro život pacienta. Častěji než ve třetině případů lupusu se vyvíjí léze pohrudnice, která je zároveň diagnostikována u pleurie, doprovázená bolestí na hrudi nebo exsudativními změnami. Pleurismus je častějším projevem zánětu serózní membrány než perikarditidy.

Bolest v pleurii může být intenzivní, což je ukazatelem rozdílu. diagnostika s plicní embolií. Jiné příznaky u mužů, žen a dětí z plic jsou:

  • lupus pneumonitis (zánět cévních stěn alveolů s následným zjizvením);
  • plicní embolie (přítomnost atypických částic v cirkulující krvi);
  • krvácení do plic;
  • plicní hypertenze;
  • obstrukční změny v dolních dýchacích cestách.

Plicní patologie způsobené systémovým lupus erythematosus se projevují jako dušnost, kašel, pohrudnice a hemoptýza. Pacienti jsou často diagnostikováni Raynaudovým jevem - onemocněním, které ovlivňuje cévní tonus.

Ledviny

U 50-70% lidí se rozvine zánět ledvin - lupus nephritis nebo lupus nephritis. Poslední příznak se zpravidla vyvíjí do pěti let od nástupu systémové autoimunitní patologie. U některých pacientů je lupusová nefritida jedním z prvních projevů lupusu s dermatitidou (motýlí symptom) a artritidou.

Lupus nephritis se vyskytuje různými způsoby, pro tento syndrom se vyznačuje širokou škálou příznaků. Často jsou jedinými známkami nefritidy přítomnost bílkovin nebo krve v moči. Méně často se hematurie a proteinurie vyskytují současně s poruchami moči, například poklesem vylučování moči, bolestí při močení atd. Občas se lupusová nefritida vyskytuje rychle, což způsobuje selhání ledvin. Podle klasifikace M. M. Ivanové se může vyvinout nefritida v následujících klinických formách:

  • Rychle se rozvíjející - těžký nefrotický syndrom, doprovázený edémem, sníženým srážením krve, přítomností bílkovin v moči, snížením celkové hladiny bílkovin v krvi, rychlým rozvojem orgánového selhání, maligní arteriální hypertenze.
  • Nefrotická glomerulonefritida je patologie, jejíž symptomy jsou bílkoviny a krev v moči, arteriální hypertenze.
  • Aktivní nefritida s močovým syndromem - onemocnění, které je doprovázeno výskytem bílkovin, krve, leukocytů v moči.
  • Nefritida s minimálním urinárním syndromem - onemocnění se projevuje jednotlivými červenými krvinkami, bílými krvinkami a malým množstvím bílkovin v moči.

Poškození lupusové nefritidy je jiné, proto Světová zdravotnická organizace identifikuje šest tříd morfologických změn ve struktuře orgánu, které jsou charakteristické pro lupus erythematosus:

  1. První třída. V ledvinách jsou normální neměnné glomeruly.
  2. Druhá třída. Existují pouze mezangiální změny v organismu (vřetenovité nebo deformované buňky umístěné mezi smyčkami glomerulárních kapilár).
  3. Třetí třída V menší části glomerulů je pozorována infiltrace neutrofilů a zvýšení počtu mezangiálních a endotelových buněk, v důsledku čehož se lumen krevních cév zužuje. V průběhu nekrózy v buňkách je diagnostikováno porušení bazální membrány (hranice mezi epitelem a pojivovou tkání) a krevních sraženin v kapilárách.
  4. Čtvrtý ročník. Struktura ledvin prochází stejnými změnami jako ve stupni 3, ale rozšiřuje se na většinu glomerulů.
  5. Pátá třída V ledvinách dochází k zesílení stěn kapilár glomerulů se zvýšením počtu mesangiálních buněk, což odpovídá difuzní membránové glomerulonefritidě.
  6. Šestá třída. Skleróza glomerulí, začíná fibróza mezibuněčného prostoru v ledvinách (onemocnění se nazývá „sklerotizující glomerulonefritida“).

Neurologické

Poškození nervového systému je způsobeno poškozením různých struktur v centrální a periferní části. Příčiny takových následků vaskulitida, krvácení, trombóza, infarkty, ke kterým dochází v důsledku integrity cévních stěn nebo mikrocirkulace. V počátečních stadiích se onemocnění nervového systému projevují těmito příznaky:

  • bolesti hlavy;
  • křeče;
  • porucha paměti;
  • závratě;
  • porušení pozornosti, proces myšlení.

Když je nervový systém poškozen, situace se neustále zhoršuje, v důsledku čehož se symptomy projevují stále intenzivněji. Pacienti mohou zaznamenat:

  • snížení závažnosti reflexů;
  • bolest podél nervových kmenů;
  • polyneuritis;
  • porušení citlivosti;
  • epilepsie;
  • encefalitida;
  • akutní psychóza;
  • myelitida atd.

Kromě toho se v důsledku vaskulitidy někdy objevují těžké mrtvice s nepříznivými výsledky. Závažnost nervového systému závisí na postižení jiných orgánů v patologickém procesu a odráží aktivitu onemocnění. Symptomy autoimunitního systémového onemocnění nervového systému se mohou lišit v závislosti na lokalizaci poškození v centrálním nervovém systému. V současné době lékaři rozlišují následující možné formy klinických příznaků poškození nervového systému:

  • migrény, které nezmizí po užití silných léků proti bolesti;
  • oběhové poruchy v mozku;
  • přechodné ischemické ataky;
  • záchvaty;
  • neuritida čichových, zrakových, sluchových, jiných nervů;
  • chorea;
  • poruchy koordinace, vzhled tiky atd.;
  • transverzní myelitida;
  • poškození motorických a senzorických vláken nervových kmenů s následným rozvojem neuritidy;
  • parestézie (necitlivost, husí kůže, brnění);
  • poškození mozku, projevené depresí, poruchou paměti, pozorností atd.;
  • encefalitida;
  • nespavost s krátkými časy spánku, při které pacient pozoruje barevné sny;
  • afektivní duševní poruchy;
  • hlasové halucinace, nesystematické bludy;
  • delirium (pocit strachu, živé noční můry během spánku, vícenásobné projevy a vizuální halucinace).

Video

Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Kategorie:

Zdraví