Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Autoimunitní neuromuskulární onemocnění (myasthenia gravis, Erba-Goldflameova choroba) narušuje fyziologický mechanismus neuromuskulárního přenosu, není chronické. Změny v myasthenia jsou závislé na protilátkách proti receptorům acetylcholinu. Snižují množství acetylcholinesterázy na synapse.

Co je myastenie

Jak se vyskytuje neuromuskulární patologie:

  • Artikulace mezi svaly a nervy se nazývají synapsy. Nervová zakončení na konci synapse jsou vybavena vesikuly, které obsahují mediátor acetylcholin.
  • Na druhé straně existují receptory pro zprostředkovatele ve svalech.
  • Když je svěřen svalový povel, impuls prochází nervem. Acetylcholin se uvolňuje, impuls se připojuje ke správnému receptoru.
  • K myasthenia gravis dochází, když je blokován přenos nervových impulsů. Dědičnost se nepřenáší, zvyšuje se po cvičení.
  • S tímto onemocněním je množství nikotinových acetylcholinových receptorů v koncových destičkách svalů pouze 30%.

Formy myastenie

V neurologii dostala nemoc svůj kód ICD 10. Myasthenia gravis jsou rozděleny do dvou skupin: lokální a generalizované. Druhý typ je vyjádřen selektivitou místa léze během patogeneze: některé svaly trpí více než jiné. Například:

  1. Patologie je běžná u očních svalů, které zvyšují horní víčko.
  2. Triceps sval ramene trpí mnohem více než ostatní.
  3. Dětská myastenie jsou odlišena samostatnou formou, jejíž znaky se vyskytují při narození.

Myastenie - oční forma

Astenická oftalmoplegie je spojena s takovými onemocněními, jako je lagophthalmos, ptóza, porucha pohybu očí, diplopie. Tyto příznaky jsou způsobeny oční myastenií, při které dochází k lézi svalových vláken, která zvedají horní víčko, kruhové svaly očních víček a okulomotorické svaly. Příznaky slabosti očních svalů jsou abnormální únava, která se může zvýšit s:

  • fyzická námaha;
  • nával emocí, frustrace;
  • stres;
  • po léčbě anticholinesterázovými léky.

Myastenie - zobecněná forma

Obecná forma myastenie je generalizovaná, ve které jsou postiženy všechny svaly. Za prvé, práce očních svalů, pak je narušena svalová vlákna krku a výrazů obličeje. Generalizovaná myastenie brání pacientovi udržet si hlavu, dělá to s velkými obtížemi. Na tváři se objeví příčný úsměv a na čele se objeví hluboké vrásky. Zvýšené slintání a únava svalů paží a nohou. Pacient nemůže vystopovat sám sebe, špatně chodí.

Bulbární myastenie

Porušení procesů žvýkání, polykání, změny řeči, vyčerpání hlasových příznaků, které charakterizují bulbarickou formu myastenie (astenická bulbarická paralýza, pseudobulbární syndrom). Onemocnění je charakterizováno dysartrií (poruchou řeči), dysfonií (nosní, chrapotem) a dysfágií (narušení činnosti polykání), tj. Symptomy související se svaly měkkého patra a hrtanu, svalů obličeje a očních svalů. Vnější projevy: mladistvý obličej, úsměv „vrčení“, letargie výrazů obličeje.

Lambert-Eatonův Myasthenic syndrom

Tento jev patří do kategorie vzácných forem myastenie. Lambert-Eatonův syndrom - onemocnění, při kterém je narušen proces neuromuskulárního přenosu. Tento stav se vyznačuje rychlou únavou svalů, záchvaty slabosti, oftalmoplegií (paralýzou očních svalů), myalgií, autonomními poruchami. Myastenický syndrom se může vyskytnout u karcinomu plic, maligních nádorů, autoimunitních onemocnění. Pacientům s tímto syndromem je obtížné vstát z ležel nebo sedět.

Další informace o rakovině plic - příznaky a příznaky onemocnění.

Příčiny myastenie

Myasthenia gravis může být vrozenou nebo získanou chorobou. Vrozený vzniká v důsledku změny genu COLQ (mutace v genech proteinů zodpovědných za svalovou kontrakci). Ve věku 20-40 let ženy trpí tímto onemocněním častěji než muži. V autoimunitním procesu namířeném proti receptorům acetylcholinu produkuje lidská imunita protilátky ve svalové tkáni. Příčiny myasthenia gravis jsou popsány níže:

  • nádor brzlíku (thymom, brzlík);
  • různé autoimunitní procesy;
  • těžké stresové situace;
  • virová onemocnění.

Příznaky myastenie

Chcete-li se dozvědět více o nemoci, pochopit, myasthenia gravis - to, co to je, konzultace s neurologem, který spolehlivě určuje známky myasthenia pomůže rozpoznat příčinu. Myastenoidní symptomy jsou dvou typů: lidé si stěžují na slabost různých svalových skupin a zhoršenou funkci nervového systému. Následující problémy jsou příznaky onemocnění:

  • s opakovanými pohyby - únava;
  • diplopie spojená se slabostí očních svalů;
  • století ptóza;
  • jas zraku se snižuje;
  • potíže s polykáním;
  • dysartrie, nepřesnost ve výslovnosti;
  • porucha dýchání;
  • zvýšený tep;
  • problémy se stolicí, průjem, zácpa.

Diagnóza myastenie

Před provedením diagnózy jsou vyloučeny jiné nemoci, které mohou doprovázet patologii. Nejspolehlivější diagnostickou metodou je prozerin test. Jak to jde? Pacientovi se injikuje subkutánně léčebný prozerin. Zlepší funkci neuromuskulárního přenosu na krátkou dobu. Diagnóza myasthenia gravis zahrnuje další metody detekce onemocnění:

  • krevní test na protilátky;
  • průzkum pacientů, klinické vyšetření;
  • dekrementní test (jehlová elektromyografie);
  • počítačová tomografie brzlíku.

Test poklesu

Jednou z možností studia procesu neuromuskulárního přenosu je dekrementní test na myasthenia, ve kterém je přehled pěti svalových skupin. Každý z nich je podroben procesu rytmické stimulace, tj. Svalová vlákna vytvářejí uměle vyvolané kontrakce. V tomto procesu jsou zaznamenávány indikátory svalových reakcí během stimulace. Termín „snížení“ znamená snížení frekvence svalových odpovědí v reakci na stimulaci, která je charakteristická pro myasthenia. Přítomnost snížení znamená neuromuskulární patologii.

Prozerinův test

Drogy, dramaticky zlepšuje práci neuromuskulárních synapsí je prozerin. Když je zpochybněna přítomnost patologie, pro provedení testu se použije prozerinový test na myasthenia. Test se skládá z následujících kroků:

  1. Provede se dekrementní test.
  2. Injektován subkutánně nebo intramuskulárně prozerin stříkačkou.
  3. Na pozadí prozerinu se opakuje dekrementní test.
  4. Pokud dojde k významnému zlepšení výsledků testu poklesu, pak je inhibice přenosu oprávněná.

Myasthenia gravis - léčba a prognóza

Progresivní slabost pruhovaných svalů by měla být léčena léky. V některých případech nic nepomůže, ale operaci. Léčba myastenie vhodnou léčbou může přenést exacerbaci onemocnění do remise. V neuromuskulární patologii jako celku existuje příznivá prognóza, která se může zhoršit, pokud nejsou léky řádně užívány. To se však netýká myastenických krizí, které jsou charakterizovány akutním respiračním selháním. Prognóza v tomto případě není příjemná.

Léky na myasthenia

Léky, dávky, trvání léčby by měl být vybrán ošetřujícím lékařem, protože pro různé formy onemocnění a závažnost stavu je předepsán jeho účel. Během exacerbace onemocnění je předepsán postup plazmaferézy (500 ml každý druhý den se substitucí albuminem a plazmou) a imunoglobulin je podáván intravenózně. Mezi běžná léčiva proti myasthenia gravis patří zastavení přenosu impulsů z nervů do svalů:

  • anticholinesterázová léčiva (Kalimin);
  • draselné soli;
  • terapie glukokortikoidy (prednison);
  • cytostatická terapie (azathioprin, cyklosporin);
  • mykofenolát mofetil (cellsept).

Thymectomy pro myasthenia

Spojení svalové patologie s porušením brzlíku bylo objeveno již dávno. Tomektomie (operace k odstranění brzlíku) je nyní považována za standardní operaci. V 75% případů po operaci se u pacientů objevilo zlepšení. Pro úplné odstranění brzlíku se používá transsternální chirurgický přístup (s disekcí hrudní kosti). Transcervikální přístup (katétr) je méně často používán.

Myastenie - léčba lidových prostředků

Oficiální léčba kategoricky zakazuje léčbu nemoci tradičními léky. Nemohou vyléčit patologii, ale mohou zmírnit průběh onemocnění. Je moudřejší používat tradiční léky v kombinaci s léky předepsanými lékařem. Musíte zjistit, zda můžete tento nástroj použít pro svou lékařskou historii. Léčba myasthenia lidových prostředků se provádí pomocí produktů, jako je oves, cibule s česnekem, sušené ovoce.

Dieta Myasthenia

Pacienti s onemocněním potřebují upravit svou stravu v souladu se stádiem onemocnění. Ochranné funkce těla jsou oslabeny, takže síla při myasthenia hraje důležitou roli v uzdravení. Je důležité jíst pečené brambory, rozinky, banány a sušené meruňky. Není na škodu najít zdroje takových stopových prvků, jako je fosfor, vápník. Příjem vápníku by měl být kombinován s fosforem, takže dochází k lepší absorpci látek. Je důležité používat draslík a vitamíny.

Myastenie u dětí

U dětí je obtížné léčit myasthenia gravis, protože nemohou spolehlivě popsat své příznaky. Vše začíná porušením okulomotoru, žvýkačky, svalů obličeje. Dochází k patologické únavě svalových vláken pánve, paží, krku. Jaká je tvář dítěte s nemocí? Neexistují žádné emoce, viditelná je bez života, pohled zůstává nehybný, horní víčko je sníženo. Svalová únava a slabost jsou výraznější ve večerním období.

Kontraindikace myastenie

V patologii akcí je zakázáno nadměrné nadšení pro sport, těžká fyzická námaha, dlouhodobé vystavení přímému slunečnímu záření (ozáření). Kromě omezujících motorických funkcí existují i léčiva, která jsou kontraindikována u myasthenia gravis:

  • hořčík (magnesia, asparkam);
  • D-penicilamin;
  • antipsychotika;
  • svalové relaxanty typu curare;
  • diuretika, kromě veroshpironu;
  • fluoridové kortikosteroidy;
  • deriváty chininu;
  • antibiotika.

Video: Onemocnění myastenie

Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Kategorie:

Zdraví